Snímek 1

Od rohovky k sítnici - všude se něco najde
Šárka Skorkovská
Lexum Evropská oční klinika Brno
Popis případu
♀ 62 let odeslána k operaci katarakty 5/2011
• V OD: 0,05 , s-4,5Dsf-1,0cyl.ax.90st….0,4
• do blízka s add.+3,0D…0,3
• V OS: 0,05 , s-4,0Dsf-1,25cyl.ax.100st…..0,3
• do blízka s add.+3,0D….0,4
• NOT 21/19 mmHg
•ze sektoru popisovány defekty zorného pole (ZP) na perimetru
Popis případu
• při vyšetření stanovena diagnóza drúzová papila ODS
• proveden B-scan k verifikaci drúz terče zrakového nervu (TZN)
• perimetr
• OCT papily a vrstvy nervových vláken
Perimetr OD
Perimetr OS
B scan
OCT papily OD
OCT papily OS
Analýza RNFL
Diagnóza 08/2012
•
•
•
•
•
•
•
ODS: drúzová papila
Defekty v zorném poli
Doporučena trvalá antiagregační terapie jako prevence AION
Kontrolní vyšetření za půl roku se zhodnocením progrese katarakty
02/2012 kontrola
Zjištěna Coganova rohovková dystrofie na ODS
Péče o rohovku s Coganovou dystrofií
Operace katarakty
• ODS: fakoemulzifikace s implantací nitrooční čočky
• OD 03/2012
OS 04/2012
• Cílová refrakce- emetropie
• Pooperační vizus: ODS 0,7, k.n.
Pokles vidění OD 1.6.2012
• ↓ OD za 2 měsíce po operaci katarakty
• V OD: 0,2, s kor. 0,3, d.k.n.
OD 19.6.2012
• Ústup CME na OD
• V OD: 0,2, s kor. 0,3
Pokles vidění OS 19.6.2012
• ↓ OS za 2 měsíce po operaci katarakty
• V OS: 0,2, s kor. 0,3, d.k.n.
5.11.2012 V OD: 0,7, k.n.
5.11.2012 V OS: 0,7, k.n.
Poslední kontrola 5.11.2012
• V ODS: 0,7, k.n.
• NT 18/16mmHg
• Pac. spokojená, kape umělé slzy (Coganova dystrofie rohovky),
poučena o charakteru onemocnění (drúzová papila) a nutnosti
pravidelných kontrol (perimetr, OCT papily)
• Trvalá antiagregační terapie
Coganova dystrofie rohovky
• Poprvé popsána v r. 1964 Davidem Glendenningem Coganem
• Epithelial basement membrane dystrophy (EBMD)
• Příznaky
- recidivující erose, slzení, pocit ciz.tělesa, glare, fluktuace vidění,
zhoršení vidění způsobené nepravidelným astigmatismem na
podkladě nepravidelného povrchu epitelu rohovky
• Autosomálně dominantní dědičnost
- mutace TGFBI/BIGH3 genu zjištěna u 10% pacientů s EBMD
Coganova dystrofie rohovky
• abnormální bazální membrána epitelu rohovky
• Maps = ztluštění subepiteliálního kolagenu připomínající hranice
zemí na mapě
• Dots = cystické prostory v epitelu obsahující degenerovanou
buněčnou drť
• Fingerprint = paralelní čáry v hlubších vrstvách epitelu vzniklé
ztluštěním bazální membrány epitelu, patrné v retroiluminaci na ŠL v
mydriáze
Coganova dystrofie rohovky
• ztluštění subepiteliálního kolagenu
(mapy)
Coganova dystrofie rohovky
• Diagnóza
- vyšetření na štěrbinové lampě (pečlivé!!!)
- topografie rohovky, Pentacam, OCT (přední segment), konfokální
mikroskop
• Terapie
- aplikace umělých slz, hypertonických kapek (NaCL 5%)
- terapeutické kontaktní čočky
- fototerapeutická keratektomie (PTK)
Drúzy zrakového nervu (DZN)
• kulovitá kalcifikovaná hyalinní tělíska v ZN
• drúza = spojení 2-3 uzlinek tvořených 40-50 koloidními tělísky
velikosti 5-1000um
• incidence 3,4 na 1000 osob, častější výskyt u žen
• hereditární anomálie s nepravidelně dominantní dědičností
• Antcliff a Spalton: DZN vrozená dysplázie ZN a cévního zásobení
• lokalizace vždy před lamina cribrosa sclerae
Drúzy zrakového nervu (DZN)
• etiologie/patofyziologie
abnormální axonální metabolismus→ depozita kalciových krystalů v
mitochondriích →narušení axonů a vypuzení mitochondrií do
extracelulárního prostoru společně s kalciovými depozity( Tso)
↓ antero a retrográdního axoplazmatického toku→dezintegrace
nervových vláken→kumulace kalcifikovaných buněčných komponent
(Seitz)
• ↓ axoplazmatického toku spojené s anatomickou predispozicí ZNmalý sklerální kanál+ZN „nacpaný“ drúzami
Drúzy zrakového nervu (DZN)
• dynamický fenomén, progrese zvětšováním drúz během života
• v dětství „hluboké“ drúzy (v blízkosti lamina cribrosa, překryté axony
ggl.buněk, cévami a glií)
• v průběhu života se DZN stávají zřetelnými- apozicí dalšího materiálu
a ztenčením tkáně nad nimi
• lokalizace DZN- častěji v nasální části TZN, u 75% bilaterálně
DZN - příznaky
• poruchy zorného pole
• poškození axonů v prelaminárním sklerálním kanálu mechanickým
stresem
• výskyt u 24%-87% pacientů s DZN, progresivní charakter změn ZP
• arkuátní skotomy, rozšíření slepé skvrny, periferní výpadky, zúžení ZP
• výpadky ZP nekorespondují s lokalizací drúz v TZN
DZN-diagnostika
• biomikroskopie fundu
• perimetrie
• B- scan- přítomnost echogenních lézí na zadním pólu oka
• red free fotografie- patrná autofluorescence drúz ZN
• OCT ZN- ztenčení RNFL, malý TZN, vymizení exkavace, sledování
progrese úbytku RNFL na ZN
• HRT, GDx
• CT orbit
DZN a sítnicové komplikace
• hemoragie na TZN a v okolí, hemoragie v oblasti makuly
• serozní retinální extravasace (optic disc drusen maculopathy)
• zdroj krvácení a prosakování tekutiny- ciliární cévy v oblasti TZN
• ? mechanické poranění cév ostrými okraji kalcifikovaných drúz nebo
tlakem drúz na venózní odtok?
• ? ucpání TZN ortográdním axoplazmatickým tokem nebo
mitochondriálním debris vede ke kongesci s následným krvácením?
(Retinal complications of optic disc drusen; British Journal of Ophthalmology, 1982. 66, 83-95)
DZN a sítnicové komplikace
ovlivnily DZN u naší pacientky rozvoj edému v makule ??????
DZN a cévní komplikace
• zhoršení průtoku ZN
→ predispozice ke vzniku okluze sítnicové arterie nebo vény, AION
• chronická ischemie peripapilárních tkání
→ subretinální neovaskularizace v mladém věku
• komprese vaskulárních struktur drúzami ZN
→ nonarteritická AION, i recidiva AION na stejném oku
DZN a terapie
• Aplikace léků ↓ NOT
- neuroprotektiva ????
• Antiagregační léčba - prevence vzniku AION
• Dekomprese sklerálního kanálu ZN
- teorie stázy axoplazmatického toku
( 19 případů s DZN - Jirásková, Rozsíval1999, Čs. Oftalmol;55(3):136-44)
• Radiální optická neurotomie
- jen ojedinělé případy s variabilním výsledkem
(Nentwich MM, Remy M, Haritoglou C, Kampik A. Retina. 2011;31(3):612-5
DZN v oční ambulanci
• Pravidelné kontroly
• Sledování progrese změn ZP - perimetrie
• Sledování progrese úbytku RNFL na TZN – OCT, HRT, GDx
→ léky ↓ NOT
• Prevence vzniku AION – antiagregační léčba ?
Děkuji za pozornost