MUDr. Eva Cimburová Nemocnice Písek a.s., Interní oddělení E

CASTLEMANOVA CHOROBA (CD)
- vzácná choroba ve vzácné lokalizaci
MUDr. Eva Cimburová
Nemocnice Písek a.s., Interní oddělení
E-mail: [email protected]
Základní charakteristika:
Castlemanova choroba je nenádorová atypická nodální nebo extranodální lymfoproliferace (lymfoidní hyperplazie), nejčastěji se vyskytující v mediastinu (angiofolikulární hyperplazie
lymfatických uzlin).
Patogeneze:
není úplně jasná
Časté při autoimunitních onemocněních nebo při imunodeficitech.
Špatná imunoregulace (nadprodukce IL - 6), porucha eliminace autoreaktivních B-bb.
Porucha interakce B-bb. s dendritickými bb.
Infekce viry - HHV-8, HIV
Histomorfologické dělení:
1) hyalinní vaskulární varianta (HV-CD)
a) podtyp lymfoidní
b) podtyp "bohatý na stroma" (stroma rich)
2) plasmocytová varianta (PC-CD)
3) smíšená varianta
Klinické dělení:
1) unicentrická - asymptomatická, postihuje mladší pacienty (do 30 roků), nejčastěji mediastinální a krční uzliny, nejčastěji nevyžaduje léčbu (extirpace je většinou kurativní), dobrá prognóza.
2) symptomatická - starší pacienti, lokalizace kdekoliv, vyžaduje léčbu (kortikosteroidy, chemoterapie, radioterapie, rituximab, anti-IL6), špatná prognóza.
CD je součástí atypických lymfoidních hyperplazií:
reaktivní lymfoproliferace imitující maligní lymfomy, lymfoproliferace s překryvnými reaktivními nebo neoplastickými rysy, včasné prelymfomatosní leze, některé posttransplantační
lymfoproliferace, při autoimunitních nemocech, při imunodeficitech a imunosupresi, některé lymfoproliferace infekčního původu (EBV, HHV 8, HIV), nejasného původu
Kazuistika:
64 letý muž
OA - hypertenze, dyslipidémie ,nadváha. Exkuřák - 5 let
FA: Enalapril, Vasocardin, Rhéfluin, Torvacard, Acidum folicum, Pyridoxin
V 2011 vyšetřován pro rektorhagii. Uzavřeno jako krvácení hemorhoidálního původu.
V rámci vyšetření - CT, MR, PET/CT - ložisko v P polovině mesotransversa, podezření na karcinoid. Dále patologicky změněné uzliny ventrálně od pankreatu. Indikováno operační řešení.
23.5.2011 - chirurgický výkon - hemicolectomia l. dx.
Výsledky:
Histologie: patologický útvar odpovídá zbytnělé lymfatické uzlině s rozsáhlou hyalinizací a množstvím novotvořených kapilár. Kolem některých germinálních center dochází k naznačeně
koncentrickému vrstvení uniformních lymfocytů. Uzavřeno jako lymfadenopatie s castlemanoidními rysy - hyalinně vaskulární typ, maligní nádorově změny nezjištěny.
Za 5 měsíců od operace - nález dle CT bez zjevné progrese.
Sledován na hematol. amb. - anemie normochromní, v návaznosti na chir. zákrok.
V 2/2012 - KO v normě, předán do dispenzarizace onkologovi - predispozice k vývoji lymfomu
23.2.2013 - vyšetřen interně - vertigo, slabost při minimální námaze, proběhlé krvácení z hemorhoidů
V KO pancytopenie - s dominující těžkou trombocytopenií (Hb 85g/l, leu O, 96, tromb. 9000)
Doporučena hospitalizace na hematol. od., kde provedenými vyšetřeními zjištěno krvácení do mozečku, zjištěna akutní myeloidní leukemie, subtyp M3 dle FAB klasifikace. Zahájena
onkologická léčba.
→ Jaký je další osud nemocného v posledním období?
V péči hematoonkologa.
Stav po 4 cyklech chemoterapie v kombinaci s ATRA (all-trans retinoic acid)), poslední cyklus l8.6.2013.
Během trvání choroby krvácení do mozečku-únor 2013. Stav po klostridiové enterokolitidě -březen 2013.
V posledním období choroba v remisi, zlepšení laboratorních hodnot:
Náběry (30. 8. 2013): Hb 102 g/l, leu 4,35, tromb. 223 000.
Dosaženo remise choroby.
Závěr:
V praxi nezapomínat na zcela vzácné choroby, které mohou mít další závažný průběh a komplikace. Dlouhodobě kontrolovat a sledovat nemocné s tímto onemocněním i s neurčenými
lymfoproliferacemi.
Obrazová dokumentace:
Hyalinně vaskulární forma Castlemanovy choroby.
Základní morfologické znaky: hyperplasie lymfatické tkáně, koncentrické uspořádání plášťové zóny, cibulovité řazení menších plášťových buněk,vaskulární proliferace v interfolikulární
zóně cév a terminálních center, kapiláry penetrující přímo do centra folikulu.
Histologické barvení = HE- hematoxylin -eosin