AUXOLOGICKÉ MINIMUM

RÙSTOVÁ DIAGNÓZA
„AUXOLOGICKÉ MINIMUM“
DOC. DR. HANA KRÁSNIÈANOVÁ, CSc.
PEDIATRICKÁ KLINIKA UK 2. LF A FN MOTOL PRAHA
Každodenní aplikace
rùstového hormonu
bez stresu z jehly
ZKRÁCENÁ INFORMACE O PØÍPRAVKU ZOMACTON 4 mg
Složení: Léèivá látka: Somatropinum 4,32 mg. Léková forma: Zomacton je sterilní lyofilizovaná substance urèená pro podkožní aplikaci
po naøedìní fyziologickým roztokem konzervovaným benzylalkoholem. Indikace: Dlouhodobá léèba dìtí s poruchou rùstu v dùsledku
neodpovídajícího výdeje rùstového hormonu a dívek s Turnerovým syndromem. Léèba nedostatku rùstového hormonu u dospìlých.
Dávkování a zpùsob podání: Dávkování a harmonogram podávání Zomactonu by mìl být pro každého pacienta individuální.
Dávkování u dìtí: Všeobecnì se doporuèuje dávka 0,17 - 0,23 mg/kg tìlesné hmotnosti na týden, rozdìlená na 6 - 7 denních podkožních injekcí. Pøi léèbì Turnerova syndromu se obvykle podává dávka 0,33 mg/kg tìl. hm. týdnì, rozdìlená do 6 - 7 denních podkožních
injekcí. Dávkování u dospìlých: Doporuèovaná poèáteèní dávka je 0,042 mg/kg/týden. Tuto dávku je možné postupnì zvyšovat, nemìla
by však být pøekroèena dávka 0,084 mg/kg/týden. Kontraindikace: Pacienti s prokazatelnou progresí intrakraniální léze nebo jiným
tumorem. Pøed zahájením terapie musí být intrakraniální tumor inaktivní a protinádorová léèba dokonèena. Hypersenzitivita na léèivou
látku nebo kteroukoli pomocnou látku. Novorozenci a nedonošené dìti. Kriticky nemocní pacienti postižení komplikacemi vedoucími
k operacím srdce, bøišním operacím, èastým náhodným zranìním, k akutním respiraèním poruchám apod. by nemìli být léèeni.
Tìhotenství a laktace. Zvláštní upozornìní: Zomacton 4 mg mùže zpùsobit toxickou reakci u kojencù a dìtí do 3 let vìku, protože
rozpouštìdlo obsahuje benzylalkohol. Léèba Zomactonem mùže probíhat pouze pod dohledem kvalifikovaného lékaøe se zkušenostmi
v léèbì pacientù s deficitem rùstového hormonu. Rùstový hormon mùže vyvolávat inzulínovou rezistenci. U dìtí s diabetes mellitus je
tøeba dávky inzulínu upravit tak, aby byla zachována optimální hladina glukózy v krvi. U dìtí s hypopituitarismem dochází nìkdy k hypoglykémii na laèno, která se terapií rùstovým hormonem zlepšuje. Pøi zahájení léèby rùstovým hormonem a periodicky bìhem jejího
prùbìhu provádìt oftalmoskopické vyšetøení, zda nedochází k edému papily, zejména pokud pacienti hlásí opakované bolesti hlavy,
zrakové potíže, nauzeu nebo zvracení, které mohou ukazovat na intrakraniální hypertenzi. V prùbìhu léèby rùstovým hormonem se
mùže vyvinout hypotyreóza. U pacientù léèených rùstovým hormonem by mìla být štítná žláza pravidelnì vyšetøována a v pøípadì
potøeby adekvátnì léèena. U pacientù s endokrinními poruchami mùže dojít èastìji k posunu epifýzy stehenní kosti. Pacienti, kteøí
zaènou kulhat nebo mají bolesti v kyèli nebo v koleni, by mìli být vyšetøeni lékaøem. Významné interakce: Glukokortikoidová terapie
mùže potlaèovat rùstový úèinek Zomactonu. Vysoké dávky androgenù, estrogenù nebo anabolických steroidù mohou urychlit zrání kostí
a potlaèovat stimulaci rùstu. Protože lidský rùstový hormon mùže vyvolat stav inzulínové rezistence, je tøeba v pøípadì nutnosti
pøizpùsobit dávky inzulínu u pacientù, kteøí zároveò dostávají Zomacton. Tìhotenství a kojení: Zomacton by nemìl být podáván bìhem
tìhotenství a laktace, protože neexistují dùkazy o jeho bezpeènosti. Nejsou rovnìž k dispozici žádné informace o tom, dostává-li se
rùstový hormon do mateøského mléka. Nežádoucí úèinky: Subkutánní aplikace rùstového hormonu mùže vést ke ztrátì tukové tkánì
nebo k jejímu rùstu v místì vpichu. Ve vzácných pøípadech se u pacientù v místì vpichu objevila bolest a svìdivá vyrážka. V souvislosti
se somatropinem byla ve vzácných pøípadech hlášena benigní intrakraniální hypertenze. Pøi léèbì pøípravkem, zvláštì v její poèáteèní
fázi, se mohou objevit symptomy zadržování tekutin, napøíklad periferní otok, ztuhlost konèetin, artralgie, myalgie, parestézie a syndrom
karpálního tunelu, jsou èastìjší u dospìlých než u dìtí. Pøedávkování: Akutní pøedávkování mùže vést k poèáteèní hypoglykémii s následnou hyperglykémii. Velikost balení: 5 inj. lahvièek Zomacton 4 mg a 5 ampulí rozpouštìdla. Zvláštní opatøení pro uchovávání:
Uchovávejte pøi teplotì +2°C až + 8 °C, lahvièku uchovávejte v krabièce, aby byl pøípravek chránìn pøed svìtlem. Chraòte pøed mrazem.
Držitel rozhodnutí o registraci: Ferring GmbH, Wittland 11, D-24109 Kiel, Nìmecko. Registraèní èíslo: 56/607/96-C. Datum revize
textu: 26.10.2009. Výdej pøípravku je vázán na lékaøský pøedpis, pøípravek je plnì hrazen z prostøedkù veøejného zdravotního
pojištìní. Podrobnìjší informace v SPC textu nebo na adrese: FERRING Pharmaceuticals CZ s.r.o., K Rybníku 475, Jesenice
u Prahy, 252 42.
R
OBSAH
Úvod
4
Auxologie a icp rùstový model
5
Hodnocení stavu skeletálního (lineárního) rùstu
6-9
Hodnocení biologického vìku
9 - 10
Stav výživy a jeho hodnocení
11
Závìr
12 - 13
Doporuèená literatura
14
Pøílohy
Interpretace grafù
15
Grafy
16 - 23
ÚVOD
Mezi základní diagnózy v pediatrii patøí tzv. rùstová diagnóza. Její stanovení v rámci preventivních prohlídek
od narození do osmnácti let je v nejrùznìjší kvalitì provádìno praktickými lékaøi pro dìti a dorost (PLDD).
Nedoceòování rùstové diagnózy èi neznalosti s ní spojené jsou zdrojem nejrùznìjších pochybení a
diagnostických prodlení, v jejichž dùsledku se tak nìkdy opoždìnì vytváøí klientela nejrùznìjších odborných
pediatrických pracoviš. Vzhledem k mnohdy zbyteènì pozdní diagnostice èasto již pak ani specialista nemùže
situaci øešit optimálnì – jedná se o celou øadu závažných chronických onemocnìní dìtského vìku
spojených s poruchou rùstu. Existuje rovnìž znaèné množství dìtí, u nichž jejich rùstová odchylka
(= kardinální pediatrický pøíznak) není sdružena s žádným onemocnìním a s pøesným stanovením své rùstové
diagnózy se nikdy nesetkají. Aèkoli, jak bude uvedeno dále, jsou to v pøípadì tzv. normálních rùstových
vzorcù jen varianty zdravé normy, jsou i tyto dìti indikovány minimálnì k vysvìtlení svého „stavu rùstu“
(napø. pozdní èi èasná puberta, velmi vysoká èi velmi malá postava apod.) z mnohdy závažných
psychologických dùvodù.
Ferring Pharmaceuticals
získal v roce 2008
Evropské ocenìní
za inovativní strategie
v oblasti bezjehlové
aplikace rùstového
hormonu.
4
AUXOLOGIE A ICP RÙSTOVÝ MODEL
Biomedicínským oborem, který se komplexnì zabývá rùstem a vývojem èlovìka, je auxologie („auxó“ je
øecky rostu). Tato multioborová disciplína neoddìluje tradièní biologické pojmy rùst a vývoj. Rùst je v auxologii
pojmu vývoj nadøazen, resp. charakterizuje všeobecnì známé vývojové situace (napø. rùst gonád = puberta).
Celosvìtovì dnes všeobecnì akceptovaným konceptem humánního rùstu je trojkomponentní „ICP model
rùstu“ (Infancy - Childhood - Puberty) švédského auxologa Karlberga, pøíznaènì též oznaèovaný jako
sendvièový (obr. 1). Støed lidského rùstového sendvièe tvoøí dìtství („C“), období pravidelného, „klidného“
(lineárního) rùstu, obklopené dvìma odlišnými, sobì si však podobnými etapami rùstu: infantní („I“) a
pubertální („P“). Obì tato období jsou charakteristická intenzivním tìlesným rùstem a obdobnou hormonální
situací (= zvýšené hladiny pohlavních hormonù).
Tøi uvedené komponenty rùstu byly definovány na podkladì poznání hormonálního øízení a dynamiky
rostoucího organismu. Infantní rùstová komponenta (I), která je nezávislá na rùstovém hormonu daného
jedince, se uplatòuje již od druhé poloviny nitrodìložního života a pøedstavuje pøíspìvek k rùstu plodu po
narození. Komponenta rùstu „C“ (dìtství) se zaèíná uplatòovat u zdravých dìtí ještì pøed ukonèením prvního
roku života; je spojena pøedevším s úèinkem rùstového hormonu a trvá s mírnì klesajícím vlivem až do
ukonèení tìlesného rùstu. Pubertální komponenta rùstu („P“) pøedstavuje fázi pøídatného rùstu vyvolaného
úèinkem pohlavních hormonù a je spojena s obdobím rùstového spurtu. Znalosti zákonitostí rùstu podle ICP
modelu lze oznaèit za jednu ze základních podmínek kvalitního stanovování rùstové diagnózy.
tìlesná výška (cm)
1+2+3
180
160
1+2
kombinovaný
rùst
140
120
100
infantní období (1)
80
dìtství (2)
60
40
puberta (3)
20
0
-1
1
3
5
7
9
11
13
15
19
17
vìk (roky)
Obr. è.1: ICP model rùstu. (podle KARLBERG, J.: Modelling of Human Growth. Goteborg 1987)
5
HODNOCENÍ STAVU SKELETÁLNÍHO (LINEÁRNÍHO) RÙSTU
SEKULÁRNÍ TREND
Další podmínkou kvalitní rùstové diagnostiky je nutnost disponovat aktuálními rùstovými normami
populace. Prùbìžné aktualizování populaèních rùstových norem je nezbytné vzhledem k existenci tzv.
sekulárního trendu (saeculum = století) auxologických promìnných. Tento význaèný a biomedicínsky
významný trend byl v prùbìhu 20. století u všech socioekonomicky dynamických populací spojen pøedevším
s výrazným zvyšováním postavy a akcelerací nástupu puberty. Souèasní Èeši a Èešky jsou o cca 10 cm
vyšší než byli jejich pøedci pøed sto lety, naopak významného snížení doznal vìk pøi dosažení plné sexuální
zralosti obou pohlaví (napø. støední vìk menarché èeských dívek v roce 1895 byl patnáct let, v roce 2001 tøináct
let). Podle poslední reprezentativní národní rùstové studie z roku 2001 mìøí v 18 letech èeský chlapec s
ukonèeným rùstem v prùmìru 180 cm a èeská dívka 167 cm, smìrodatná odchylka dospìlé tìlesné výšky
(SD) je 8 cm. Vzhledem ke Gaussovì (tzv. “normální”) distribuci tìlesné výšky to znamená, že cca 95 %
souèasné nejmladší mužské dospìlé populace mìøí od 164 do 196 cm, u žen je to 151 až 183 cm.
RÙSTOVÝ DÌDIÈNÝ POTENCIÁL
Tzv. rùstový dìdièný potenciál (RDP), tedy vloha pro tìlesnou výšku jedince, se dnes v populacích žijících v
pøíznivých socioekonomických podmínkách mùže plnì realizovat u všech zdravých dìtí. Hodnocení stavu
rùstu dítìte ve vazbì na jeho rùstový dìdièný potenciál pøedstavuje základní východisko rùstové
diagnózy. Rùstový dìdièný potenciál limituje tzv. cílovou výšku, která se stanovuje podle pohlaví dítìte a
upravené støední tìlesné výšky jeho rodièù (tzv. adjustovaná midparentální výška, tab. è.1). Vzorec
obsahuje hodnotu 13 cm, která pøedstavuje prùmìrný rozdíl mezi mužskou a ženskou dospìlou tìlesnou
výškou (sexuální dimorfismus) u všech studovaných populací souèasného svìta. Ve stanoveném pásmu
cílové výšky se s 95% pravdìpodobností nalézá hodnota dospìlé tìlesné výšky potomka daných rodièù.
Rozsah tohoto pásma je z definice 20 cm (= hodnota výšky midparenta + 10 cm) a pokud je percentil výšky
dítìte s tímto pásmem v nesouladu, jedná se o neodkladnou indikaci k pøíslušným odborným vyšetøením.
Tab. è. 1: Stanovení cílové výšky (podle tzv. adjustované midparentální výšky)
6
RÙSTOVÁ KØIVKA
Grafické sledování rùstových dat (s využitím percentilových grafù), tedy prùbìžné vytváøení tzv. rùstové
køivky, je základním možným zdrojem informace o pøípadném rùstovém selhání dítìte. Tzv. „lag-down rùst“
èi tzv. „catch-up rùst“ (viz tab. è. 2) je po druhém roce života témìø vždy ukazatelem abnormálního vývoje.
Vznikající diskrepance stavu rùstu dítìte a výšky jeho mipdarenta vysoce pravdìpodobnì signalizuje
patologickou situaci. Diagnostická prodlení vzniklá v dùsledku „nemìøení“ lze oznaèit za zcela zbyteèné
a èasto závažné situace, které zhoršují prognózu pozdnì diagnostikovaných pacientù se závažnými
onemocnìními spojenými s rùstovým selháním (napø. deficit rùstového hormonu, celiakie,
kraniofaryngeom, chronická ledvinná nedostateènost CHRI, morbus Crohn apod). Pøíkladem patologického
„lag-down“ rùstu je rùstová køivka pacienta se závažným chronickým onemocnìním, napø. celiakie. Z obrázku
è. 3 je zcela zøejmé, že rùstová odchylka mohla a mìla být zachycena již nejpozdìji v sedmi letech života dítìte!
Pøíkladem patologického „catch-up“ rùstu je napø. pøedèasná puberta èi kongenitální adrenální hyperplázie
Lag-down rùst = rùstové tempo je podprùmìrné a dítì se „propadá“ do nižšího
percentilového rùstového pásma (=> diskrepance s RDP)
Catch-up rùst = rùstové tempo je nadprùmìrné a dítì „pøechází“ do vyššího
percentilového rùstového pásma (=> diskrepance s RDP)
Tab. è. 2: „Lag-down“ rùst a „catch-up“ rùst (RDP = rùstový dìdièný potenciál)
Obr. è. 3: Patologický lag-down rùst dítìte se závažným chronickým onemocnìním
7
PERCENTILOVÉ RÙSTOVÉ GRAFY
Uživatelsky nejpøínosnìjší a zároveò nejoblíbenìjší podobou rùstových norem ve svìtì i u nás jsou
percentilové rùstové grafy, které jsou grafickým zpracováním percentilù antropometrických dat (anthropos =
èlovìk). Empirické percentily zcela pøesnì seznamují s variabilitou sledovaných tìlesných parametrù pro
všechny vìkové skupiny obou pohlaví (pásmo širší normy je 2. až 98. percentil, tedy ± 2 smìrodatné odchylky;
ve støedních percentilových pásmech, tedy mezi 25. a 75. percentilem, jsou hodnoty 50 % všech dìtí atd).
Každému pediatrovi, ale souèasnì též rodièùm všech dìtí, je dnes u nás dostupným zdrojem percentilových
rùstových grafù (nejenom tìlesné výšky) Zdravotní a oèkovací prùkaz dítìte a mladistvého, vydávaný od roku
1995 Ministerstvem zdravotnictví ÈR. Auxologický oddíl s percentilovými grafy (na konci prùkazu)
umožòuje pediatrùm i rodièùm, aby prùbìžnì (graficky) hodnotili základní rùstová data dítìte od narození až do
jeho osmnácti let (= tìlesná výška, tìlesná hmotnost, hmotnost k výšce a obvod hlavy).
Percentilové grafy tìlesné výšky jsou využívány nejenom pro zhodnocení aktuálního stavu rùstu dítìte (jeho
postavení mezi vrstevníky) ale i pro prùbìžné hodnocení rùstového tempa a zcela jednoduché grafické
stanovení cílové výšky dítìte. Hodnotí se tak souèasnì, zda dítì roste podle svého rùstového dìdièného
potenciálu èi nikoliv (pravá svislá osa percentilového grafu tìlesné výšky osmnáctiletých slouží pro záznam
adjustované støední rodièovské tìlesné výšky (viz výše tab.1. Stanovení cílové výšky).
Viz. grafy PERCENTILOVÉ RÙSTOVÉ GRAFY na zadních stránkách této brožury
Grafy ve formátu A4 jsou k dispozici na www.normalnirust.cz
MÌØENÍ TÌLESNÉ VÝŠKY A DÉLKY
Auxologické pediatrické minimum tvoøí stanovení a hodnocení tìlesné výšky (resp. tìlesné délky), relace
tìlesná hmotnost/tìlesná výška a u nejmladších vìkových skupin horizontálního obvodu hlavy. Pediatøi
musí již od narození do dvou let pravidelnì mìøit délku tìla všech kojencù a batolat vleže, v tzv. bodymetru
(obr. 2), který je dnes v Èeské republice levnou a dostupnou pomùckou. Po dosažení dvou let již mìøíme dìti
vstoje, optimálnì s pomocí tzv. stadiometru, minimálnì jedenkrát za rok, resp. dle algoritmu preventivních
pediatrických prohlídek.
Obr. è. 2: Bodymetr
8
NORMÁLNÍ (FYZIOLOGICKÉ) VZORCE RÙSTU
Rùstová odchylka ve smyslu minus (èi ménì èasto plus) je prvním pøíznakem celé øady závažných chronických
onemocnìní dìtského vìku, pediatr ji však musí umìt diferencovat od možné prosté fyziologické odchylky v
rámci tzv. normálních vzorcù rùstu. Obrázek è. 4 uvádí pìt vzorcù fyziologického („normálního“) rùstu, jejichž
spoleèným jmenovatelem je finální výška tìla v mezích zdravé normy, resp. v souladu s rùstovým dìdièným
potenciálem.
Fyziologické vzorce rùstu (CAV 2001, chlapci)
Tìlesná výška v cm
1
2
3
4
5
1/ Pravidelný rùst v prùmìrných percentilových pásmech = v souladu s rùstovým dìdièným potenciálem (RDP) a s prùmìrným èasem nástupu puberty.
2/ Konstituèní urychlení rùstu a puberty = èasné ukonèení rùstu tìla
do výšky, èasná puberta a prepubertálnì nesoulad s RDP. Zmìna
percentilového pásma po pubertì v souladu s RDP (nižší percentilová pozice mezi dospìlými než v období pøed pubertou).
3/ Konstituèní opoždìní rùstu a puberty = prodloužené období rùstu
tìlesné výšky, pozdní puberta a prepubertálnì nesoulad s RDP.
Zmìna percentilového pásma po pubertì v souladu s RDP („vylepšení“ rùstového pozice oproti období pøed pubertou).
4/ Familiárnì vysoká postava = pravidelný rùst v nejvyšších percentilových pásmech v souladu s nadprùmìrným RDP a s prùmìrným èasem nástupu puberty.
5/ Familiárnì malá postava = pravidelný rùst v nejnižších pásmech
percentilù v souladu s podprùmìrným RDP a s prùmìrným èasem
nástupu puberty.
2
3 4
5 6
7
8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19
Vìk v letech
Obr. è. 4: Normální (fyziologické) rùstové vzorce
(RDP = rùstový dìdièný potenciál)
HODNOCENÍ BIOLOGICKÉHO VÌKU
SEXUÁLNÍ MATURACE, PUBERTA A PUBERTOGRAMY
Stanovení rùstového vzorce a jeho kvalitní interpretace jsou spojeny
s pøesným hodnocením sexuální maturace. U chlapcù je to vysoce
informativní stanovení objemu testes, tzv. orchidometrie, u nás
dosud nedostateènì využívaná a pøitom mimoøádnì jednoduchá a
zcela pøesná metoda. Orchidometr je dnes již i v ÈR dostupnou a levnou pomùckou, která by nemìla chybìt v žádné ordinaci praktického
lékaøe pro dìti a dorost. Objem testes 4 mililitry signalizuje nástup
fyzické puberty u chlapcù, v normì nastává v prùmìru ve dvanácti
letech (fyziologické rozpìtí je 10 až 14 let).
Viz separátní èlánek: Sexuální a skeletální rùst chlapcù.
Volum testes, orchidometrie a biologický vìk.
Obr. è. 5: Orchidometr:
1–3 ml = objem testes pøed pubertou,
4 ml = nástup puberty,
15–25 ml = variabilita dospìlého objemu
testes
Grafy ve formátu A4 jsou k dispozici na www.normalnirust.cz
9
Rovnìž celosvìtovì užívané „pubertogramy“, obsahující vìk základních milníkù fyzické puberty a jejich
(geneticky silnì fixované) algoritmy, jsou v rámci rùstové diagnózy nezastupitelnou pediatrickou pomùckou.
Pubertogramy pracují s výsledkem hodnocení rozvoje prsní žlázy (dívek), vnìjšího genitálu (chlapcù),
pubického ochlupení (obou pohlaví) podle Tannerovy klasifikace (ve stupních 1 až 5) a jejich vztahu k rùstové
rychlosti (viz. obr. 6 a 7). Každý pediatr tak snadno mùže uvést do pøesné souvislosti napø. vìk nejvyšší
rùstové rychlosti u dívek (prùmìr 12 let), vìk menarché (prùmìr 13 let), velikost prsní žlázy a stupeò
ochlupení (pøi menarché obojí stupeò 4) a hodnotu i vìk finální tìlesné výšky (menarché = 95 % dospìlé
výšky). Stejnì významné jsou u chlapcù napø. souvislosti mezi rokem rùstového spurtu (v prùmìru 14 let),
objemem testes, stupnìm pubického ochlupení a hlasovou mutací (v roce rùstového spurtu mají testes v
prùmìru 10–12 ml, pubické ochlupení je stupnì 4 a je dosaženo mutace hlasu).
Chlapci
Dívky
pubertální
výškový výšvih
pubertální
výškový výšvih
9.5 - 14.5
11,5 - 16,5
11 - 15
menarché
vývojové stadium
prsní žlázy
2
4 ml
3
4
5
objem testes
3
4
5
stadium pubického
ochlupení (PH)
15 ml
9.5 - 13.5
stadium pubického
ochlupení
2
13 - 17
3
2
4
5
vìk v letech
vìk v letech
9
10
11
Obr. è. 6: Pubertogram dívky
12
13
14
15
16
9
10
11
12
13
14
15
16
Obr. è. 7: Pubertogram chlapci
SKELETÁLNÍ MATURACE - KOSTNÍ VÌK A PREDIKCE FINÁLNÍ VÝŠKY
Pro pubescenta i jeho rodièe má kvalitní diagnostika fyzické puberty, která je znaènì variabilní situací, též zcela
mimoøádnou psychologickou dùležitost (objasnìní akcelerace èi retardace sexuálního zrání a jeho prognózy).
U hranièních pøípadù by mìl pediatr s pomocí specializovaného pracovištì stanovit (podle stupnì osifikace
skeletu ruky) pøesný biologický vìk jedince. Pro zcela exaktní stanovení kostního vìku, který je dosud
nejpøesnìjším známým ukazatelem biologického vìku jedince s neukonèeným rùstem, se dnes RTG ruky
hodnotí metodou TW3 (Tanner, Whitehouse et al., 2001) èi metodou GP (Greulich–Pyleová, 1957).
Uvedené metody mají rovnìž znaèný význam pøi diagnostice a kontrole vesmìs nákladných léèení závažných
onemocnìní spojených s rùstovou poruchou.
Hodnota kostního vìku souèasnì umožòuje stanovit zcela pøesnou predikci finální výšky u zdravých (pø.
vrcholový sport, „psychologické indikace“, opoždìná èi urychlená puberta) i nemocných dìtí (léèba rùstovým
hormonem èi kontrola tempa medikované puberty). Urychlení kostního vìku oproti kalendáønímu o dva roky èi
opoždìní o dva roky jsou hranice širší zdravé normy (viz výše - rùstové vzorce). Biologický vìk v normì =
rozmezí kalendáøního vìku + 2 roky, odchylky vyšší než dva roky signalizují velmi pravdìpodobnì
patologickou situaci.
10
STAV VÝŽIVY A JEHO HODNOCENÍ
Nedílnou souèást rùstové diagnózy tvoøí hodnocení stavu výživy a tìlesného složení. U všech
pediatrických vìkových kategorií doporuèujeme hodnocení tìlesné hmotnosti vzhledem k tìlesné výšce
(délce), které je celosvìtovì jednoznaènì preferováno pøed hodnocením tìlesné hmotnosti vzhledem k vìku èi
podle BMI.
Arbitrární hranice eutrofie se vymezuje pásmy mezi 25. až 75. percentilem hmotnosti k výšce (H/V).
Hodnoty tìlesné hmotnosti pod 20. percentilem H/V jsou pásmem „podváhy“, pod 10. percentilem H/V již
mluvíme o klinicky významné hypotrofii. Pokud nejde o zøejmou „konstituèní astenii“ jinak zdravého dítìte
(=dítì, které má dlouhodobì normální hodnoty pøírùstkù tìlesné hmotnosti a jehož matka, otec èi oba rodièe
mají podváhu), jsou jedinci pod 10. percentilem hmotnosti k výšce indikováni k pøíslušným odborným
vyšetøením. Pozornost lékaøe rovnìž zcela jednoznaènì vyžadují jedinci s hmotností vyšší než 85.
percentil hmotnosti k výšce (=nadváha), nad 95. percentilem H/V jde již s nejvyšší pravdìpodobností o
obezitu.
Rozvoj tìlesné hmotnosti je stejnì jako u tìlesné výšky zcela nezbytné posuzovat prùbìžnì - i zde má zcela
zásadní význam grafické sledování: na prùbìžnì vytváøené køivce nemùže uniknout patologický pokles èi patologický vzestup tìlesné hmotnosti. V pediatrické praxi preferujeme hodnocení prosté relace hmotnosti k výšce pøed BMI (Body Mass Index), který je pøíhodný spíše jen pro dospìlou populaci: znaènì dynamické promìny
BMI po celé období postnatální ontogeneze nedovolují obligátní interpretace pásem (podle 5 indexových
jednotek) využívané u dospìlých.
Viz. grafy Hmotnost/Výška na zadních stránkách této brožury
Grafy ve formátu A4 jsou k dispozici na www.normalnirust.cz
TÌLESNÉ SLOŽENÍ
U celé øady jedincù, resp. onemocnìní, je dùležité specifikovat tìlesnou hmotnost ve smyslu alespoò orientaèního zhodnocení tìlesného složení, tj. stanovit podíl kosterního, svalového a tukového kompartmentu
na tìlesné hmotnosti. Nadváha je nìkdy svalovou nadváhou sportujícího jedince, jindy tukovou nadváhou
jedince obézního – obì hodnoty tìlesné hmotnosti mohou být pøitom numericky shodné. Odlišná je též napø.
tuková podváha pacientky s rozvojem mentální anorexie a svalová podváha dlouhodobì imobilního pacienta
apod. Uvedené rozdíly je nutné respektovat pøedevším v kontextu léèby, tréninku, realimentace apod.
Pozn. Specifickou pediatrickou skupinou s významnou podváhou jsou v souèasnosti pacientky s mentální
anorexií (èi mentální bulimií): antropometrickým ukazatelem patologické situace je hmotnost k výšce nižší než
10. percentil. Propad pod empirický 10.percentil hmotnosti k výšce je u postmenarcheální dívky témìø obligátnì
spojen se vznikem sekundární amenorey a 10. percentil H/V je témìø jistì rizikovou hodnotou.
11
ZÁVÌR
Správná a pøesná interpretace auxologických parametrù je v moderní pediatrické praxi zárukou i
podmínkou kvalitního stanovování rùstové diagnózy. Rùstová diagnóza je pøedpokladem vèasného
zachycení a rozpoznání všech závažných onemocnìní sdružených s rùstovou poruchou (napø. deficit
rùstového hormonu, celiakie, chronická onemocnìní ledvin èi jater, Crohnova choroba, adrenogenitální
syndrom, kraniofaryngeom, pøedèasná puberta, Turnerùv syndrom apod.).
Správná a vèasná rùstová diagnóza je dále dùležitá i pro kvalitní interpretace tìch nálezù, které jsme výše
popsali jako fyziologické rùstové vzorce, resp. „varianty zdravé normy“: pozdní èi èasná puberta, velmi
vysoký èi velmi malý vzrùst u pouèeného dítìte a jeho rodièù nesmí pøedstavovat neobjasnìný problém.
Práce s percentilovými rùstovými grafy (napø. Zdravotního a oèkovacího prùkazu dítìte a mladistvého)
podle výše sdìlených auxologických principù a s využitím všech uvedených pomùcek musí tvoøit rutinní
souèást odborných aktivit každého pediatra. Jedinì tak lze zkvalitnit diagnostiku onemocnìní spojených s
rùstovou poruchou a zároveò též zvýšit informovanost o široké problematice rùstu nejenom u odborné
veøejnosti.
V uvedených souvislostech upozoròujeme na poèítaèový program pro hodnocení všech základních
auxologických promìnných od narození do osmnácti let (Lesný, P., Krásnièanová, H.: „Rùst 2002“), který
je souèástí „Kompendia pediatrické auxologie 2005“ (Krásnièanová, H., Lesný, P.) a je bezplatnì
poskytován každému PLDD.
Kompendium pediatrické auxologie 2005 (KPA 2005) je komplexní znalostní systém pro potøeby odborné
pediatrické veøejnosti všech stupòù a je aktualizací již døíve vydaného CD ROM „Kompendium pediatrické
auxologie“ (Krásnièanová, Lesný, Galén 2000). KPA 2005 je zamìøeno na všechny tradièní aspekty rùstu
(exaktní hodnocení základních antropometrických velièin a vybraných auxologických promìnných), ale i na
pøesné stanovování biologického vìku. KPA 2005 je tak tedy návodem ke správnému øešení klíèových
otázek rùstové diagnózy:
1/ Jsou hodnoty základních auxologických parametrù (tìlesná výška a hmotnost, velikost mozkovny,
testes, prsní žlázy, množství tuku a svaloviny atd.) a jejich dynamika rùstu v normì?
2/ Shoduje se kalendáøní a biologický vìk vyšetøovaného jedince? (podle hodnocení stupòù skeletální a
sexuální maturace).
KPA 2005 obsahuje odborný hypertext popisující metodické a interpretaèní aspekty základních auxologických velièin (= textová a
obrazová èást). Hypertext je úzce provázán s modulem „Rùst 2002“, který umožòuje zapisovat, hodnotit a zobrazovat
rùstová data. Program je novou verzí software „Rùst 2“, užívaného èeskými pediatry pøed rokem 2005 (Lesný, Krásnièanová,
Maxdorf 1998, resp. KPA 2000), s jehož daty je schopen automaticky pracovat.
KPA 2005 bylo koncipováno jako metodický doplnìk Manuálu pro provádìní preventivních prohlídek vydaný pod záštitou
Odborné spoleènosti PLDD ÈLS JEP (pøíloha Postgraduální medicíny roèník 7, èíslo 2, 2005).
12
V ÈR je v souèasnosti již celkem pìt diagnóz uznaných k indikaci léèby rùstovým hormonem.
Jedná se o:
1/ Deficit rùstového hormonu (idiopatický i organicky podmínìný)
2/ Chronická renální (ledvinná) insuficience (ve fázi konzervativního léèení ale i pøi dialýze èi po transplantaci ledviny)
3/ Turnerùv syndrom a delece SHOX genu (Léryho-Weillùv syndrom)
4/ Praderùv-Williho syndrom
5/ Postnatální rùstové selhání navazující na intrauterinní rùstovou retardaci (IUGR) u dìtí s výškou tìla
menší než -2.5SD dle kalendáøního vìku
Efekt léèby rùstovým hormonem velmi úzce souvisí s vìkem pacientù pøi diagnóze. Pouze pøi
dùsledném uplatòování všech výše popsaných metod stanovování rùstové diagnózy mùže být
onemocnìní spojené s rùstovou alterací diagnostikováno vèas. Jen tehdy pak nákladná léèba
rùstovým hormonem pøinese oèekávanou úspìšnou kompenzaci jinak nezvratného rùstového
handicapu.
13
DOPORUÈENÁ LITERATURA
Greulich, W. W., Pyle, S. J.: Radiografic atlas of skeletal development of the hand and wrist. California,
Stanford University Press 1959
Krásnièanová, H.: Rùstová diagnóza – auxologické minimum moderního pediatra. Ès. pediatrie 53, 1998, è.6.,
s. 348–350
Krásnièanová H., Lesný, P.: Kompendium pediatrické auxologie, CD-ROM. Novo Nordisk, Galén, 2000
Krásnièanová H., Lesný, P.: Kompendium pediatrické auxologie. Ès. pediatrie, 56, 2001, è. 7, s. 412–416
Krásnièanová H., Lesný, P.: Kompendium pediatrické auxologie 2005, CD-ROM. Novo Nordisk, 2005
Krásnièanová, H.: Vztah sexuální a skeletální maturace a hodnocení biologického vìku. Auxologie pro
pediatrii. Èesko - slovenská pediatrie, 60, 2005, 6, p. 365 – 372
Krásnièanová, H., Veselá, M.: Vztahy hmotnost - výška a menstruaèní cyklus u pacientek s mentální anorexií.
Èeská a slovenská psychiatrie, 102, 2, 2006, 66-72
Krásnièanová, H., Lesný, P.: Hodnocení stavu výživy a tìlesného složení s využitím metod pediatrické
auxologie. In Nevoral, J.: Výživa v dìtském vìku. H & H, Praha 2003, s. 5-41
Lebl J., Krásnièanová H.: Rùst dìtí a jeho poruchy, Galén, Praha, 1996
Lebl J., Krásnièanová H., Horká I.: Osa rùstový hormon - IGF-I u dìtí. In: Rùstový hormon (Eds. Jenšovský J.,
Lebl J., Christiansen J. S.), str. 37–52, Galén, Praha 2000
Lesný P., Krásnièanová H.: Rùst 2 - program pro sledování rùstu dìtí. Maxdorf, Novo Nordisk, Praha 1998,
1–40 (disketa a manuál poèítaèového programu)
Manuál pro provádìní preventivních prohlídek (vydán pod záštitou Odborné spoleènosti PLDD ÈLS JEP jako
pøíloha Postgraduální medicíny roèník 7, èíslo 2, 2005.
Tanner, J. M, Healy. M., J., Goldstein, H.: Assessment of skeletal maturity and prediction of adult height (TW3
Method). London, W. B. Saunders, Harcourt Publishers Limited 2001
Vignerová J., Riedlová J. et al.: 6. Celostátní antropologický výzkum dìtí a mládeže 2001, Èeská republika, PøF
UK v Praze a SZÚ Praha 2006.
Zdravotní a oèkovací prùkaz dítìte a mladistvého. Centrum národní podpory zdraví a Ministerstvo
zdravotnictví ÈR
14
PØÍLOHY
INTERPRETACE GRAFÙ
Stanovení tìlesné hmotnosti – vážení
Novorozence a malé kojence vážíme vleže, starší kojence vsedì. Dìti a všechny starší jedince schopné stabilního postoje vážíme
vestoje, optimálnì na digitální váze. Zcela zásadní dispozicí pro vážení je, že odìním dìtí a mladistvých je pouze spodní prádlo;
novorozence a kojence vážíme nahé. Vážení je povinnou souèástí každé preventivní prohlídky od 0 do 18 let.
Co sdìluje hodnota tìlesné hmotnosti
Tìlesná hmotnost je spolu s výškou tìla nejvýznamnìjším rùstovým (auxologickým) parametrem a v bìžné praxi je nejužívanìjším
údajem o stavu výživy. Hodnota celkové hmotnosti tìla je však jen orientaèním ukazatelem tzv. tìlesného složení: podíly hmotnosti
kostry ale pøedevším svaloviny a tuku na celkové hmotnosti tìla (i stejnì vážících jedincù) mohou být znaènì rozdílné. Zdravé dítì s
„normálním“ stavem výživy (eutrofické, viz níže) má od narození plynulý rozvoj hmotnosti pøimìøený vìku, pohlaví a tìlesné výšce
(resp. délce) a fyziologické tìlesné složení.
Interpretace stanovené tìlesné hmotnosti
Pouze u zcela prùmìrnì vysokých dìtí (pásmo okolo 50. percentilu) lze jejich tìlesnou hmotnost hodnotit vzhledem k vìku (pø.
„váhová køivka“ novorozencù a mladších kojencù). Již od narození je však pro všechny vìkové kategorie celosvìtovì jednoznaènì
preferováno hodnocení hmotnosti tìla jedince vzhledem k jeho tìlesné výšce (resp. délce). Rozvoj tìlesné hmotnosti rostoucího
dítìte je (stejnì jako jeho lineární rùst) nezbytné sledovat (= zjišovat a hodnotit) prùbìžnì! Zcela zásadní praktický význam má
grafické sledování vztahu hmotnost/výška (H/V) s využitím percentilových grafù: patologický pokles èi patologický vzestup H/V
nemùže uniknout jen na prùbìžnì vytváøené køivce dat.
Eutrofie, podváha, dystrofie, nadváha, obezita
Eutrofii arbitrárnì vymezují dvì støední percentilová pásma, tj. zhruba hodnoty mezi 25. až 75. percentilem (P) hmotnosti k výšce.
Hodnoty pod 25.P H/V mají jedinci s klinicky nevýznamnou podváhou („štíhlí“). V pásmu pod 10.P H/V již nutrièní stav hodnotíme
jako klinicky významnou podváhu (hypotrofii). Pod 3.P H/V se jedná o jedince s vysoce významnou, tedy v.s. klinicky závažnou,
dystrofií. Pokud se nejedná o zøejmou „konstituèní astenii“ jinak zdravého dítìte (= dítì, které má dlouhodobì normální hodnoty
pøírùstkù hmotnosti a jehož matka, otec èi oba zdraví rodièe mají podváhu), jsou jedinci s poklesy pod 10.P H/V indikováni k
pøíslušným odborným vyšetøením. Zvýšenou pozornost pediatra a rodièù rovnìž vyžadují všichni jedinci s hodnotami H/V nad 85.P,
jedná se o pásmo klinicky významné nadváhy. Nad 95.P H/V se již s nejvyšší pravdìpodobností jedná o obezitu vyžadující
neodkladnou diagnostiku a pøíslušnou intervenci. V individuálních pøípadech je nutné diferencovat zda se jedná o nadváhu tuku
nebo svaloviny èi o spíše dnes obligátní hypertrofii tuku u alimentárních obezit.
Hodnocení tìlesného složení v pediatrii
Analyzovat tìlesné složení ve smyslu orientaèního zhodnocení podílu kosterního, svalového a tukového kompartmentu na celkové
hmotnosti tìla je v pediatrii dùležité nejen u celé øady onemocnìní ale i u mnoha zdravých jedincù (pø. konstituèní nadváha, konstituèní
podváha, aktivní sportovci apod). Nadváha mùže být svalovou nadváhou aktivnì sportujícího jedince, v souèasnosti je však bohužel
nejèastìji hypertrofií tuku v dùsledku hyperalimentace a hypokineze. Z klinického hlediska významnì rozdílná je dále „tuková
podváha“ (pø. pacienta s rozvojem anorexie èi aktivního sportovce) a „svalová podváha“ (pø. dlouhodobì imobilního jedince). Déle
trvající podváha („neprospívání“) èasto vede, pøedevším u nejnižších vìkových skupin, k alteraci lineárního („lag-down rùst“ skeletu)
ale i neurálního rùstu („lag-down rùst“ mozku). Uvedené varianty tìlesného složení je v pediatrii (stejnì jako u dospìlých) nutné
zohledòovat v kontextu medikace, realimentace, redukèní terapie, tréninku, kontroly terapie apod.
Vztah hmotnost/výška, malnutrice a poruchy pøíjmu potravy
Specifickou skupinou s klinicky významnou podváhou jsou v souèasnosti dívky s poruchami pøíjmu potravy (PPP), kde jedním z
markerù patologické situace je relace H/V pod 10.P (odpovídá zhruba 85% doporuèené hmotnosti, tedy mezinárodnímu kriteriu
klinicky významné malnutrice). Propad pod empirický 10.P H/V je u postmenarcheální dívky témìø vždy spojen se sekundární
amenoreou. Již 10.P H/V je pro každou dívku rizikovou hodnotou! Jiné relace H/V jsou spojeny s obdobím pøed menarché: u vìtšiny
premenarcheálních dívek jsou hodnoty nižší než 25.P H/V pásmem primární amenorey (viz graf H/V od 3 do 14,5 let). Prùmìrná
perimenarcheální hmotnost støednì vysoké tøináctileté dívky je cca 45 kg (13 let je souèasný medián menarché ÈR a 50.P tìlesné
výšky je 160 cm). Identická hodnota hmotnosti (45kg) je však pro postmenarcheální 160 cm vysokou dívku již jen 10.P H/V (v.s.
sekundární amenorea, viz výše, graf H/V 14,5 až 18 let). Remenorea postmenarcheálních dívek nastává v prùmìru pøi dosažení
minimálnì 10.P H/V, což odpovídá BMI=18,5 mladých dospìlých žen. (Používání absolutních hodnot BMI pro pediatrické vìkové
kategorie není vzhledem ke zmìnám BMI s vìkem vhodné).
15
PERCENTILOVÉ RÙSTOVÉ GRAFY - chlapci
16
PERCENTILOVÉ RÙSTOVÉ GRAFY - dívky
17
GRAFY HMOTNOST/VÝŠKA - chlapci
18
GRAFY HMOTNOST/VÝŠKA - chlapci
19
GRAFY HMOTNOST/VÝŠKA - chlapci
20
GRAFY HMOTNOST/VÝŠKA - dívky
21
GRAFY HMOTNOST/VÝŠKA - dívky
22
GRAFY HMOTNOST/VÝŠKA - dívky
23
E/010/10/09
F
E
R
R
I
N
G
P
h
a
r
m
a
c
e
u
t
i
c
a
l
s
C
Z
s
.
r
.
o
.
K
R
y
b
n
í
k
u
4
7
5
,
2
5
2
4
2
J
e
s
e
n
i
c
e
u
P
r
a
h
y
t
e
l
.
:
+
4
2
0
2
4
1
0
4
1
1
1
1
w
w
w
.
f
e
r
r
i
n
g
.
c
z