Prezentace aplikace PowerPoint - 1. Česká neurologická akademie

Transkript

Časná diagnostika RS a její diferenciální
diagnostika včetně NMO
Dana Horáková
Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd
Univerzita Karlova v Praze,
1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
T
Í
Ž
E
Ostatní záněty
NMO, ADEM,
jiná dg?
Maligní
RS
SP RS
RR MS
CIS
PP RS
Benigní
RS
ČAS
Diagnostika RS
Typické klinické příznaky
• Poruchy zraku
• Kmenové / mozečkové
symptomy
• Parciální myelitida
Pomocné vyš. metody
• Magnetická rezonance
• Vyš. likvoru
• Evokované potenciály
• Mozková biopsie
x atypický klinický průběh
Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
(VEP, SEP)
T1W
T2W
K
o
n
v
e
n
č
n
í
M
R
m
e
t
o
d
y
FLAIR
T1W+Gd
Typické MR nálezy – léze v bílé hmotě
Asymetrická lokalizace, oválné nebo eliptoidní, do 1 cm
Peri
ventriku
lární
Juxta
kortikální
Zádní
jáma
Míšní
FLAIR – nízká citlivost pro
detekcí lézí v oblasti zadní jámy
PD
T2W
FLAIR
Doporučený MR protokol
1,5 /3T, ≤ 3 mm
Mandatory sequences
• Axial proton-density and/or T2-FLAIR/T2-WI
• Sagittal 2D or 3D T2-FLAIR
• 2D or 3D contrast-enhanced T1-WI
Optional sequences
• Unenhanced 2D or high-resolution isotropic 3D T1-WI
• 2D and/or 3D dual inversion recovery
• Axial diffusion-weighted imaging
Rovira A. et al., Nat. Rev. Neurol., 2015
Vyšetření mozkomíšního moku
Elevace IgG indexu nebo ≥ 2 OCB
•
Podporuje zánětlivou etiologii nemoci
•
•
Vyloučí alternativní diagnózy
Predikuje konverzi CIS do CDMS
CSF nález nemění potřebu splnění MR kritérií
Vyšetření likvoru není povinné pro stanovení dg RS
Diagnostická kritéria
• 1983 - Poser – klinická
• 2001 - McDonald – implementace MR
Dg. kritéria 2010
•
Výchozí koncepce původních kritérií 2001 i 2005 stále platí
•
Zjednodušení kritérií při zachování senzitivity a specificity
•
Lze použít pouze u pacientů s typickým klinickým projevem
– ON, kmenová/mozečková léze, míšní sy nebo cerebrální sy
•
Vyloučení jiných možných příčin onemocnění
•
Definice relapsu: příznaky trvající 24 h v nepřítomnosti teploty či
infekce, aspon 1 relapse musí být dokumentován
•
Nutnost prokázat diseminaci v čase (DIT) i diseminaci v prostoru (DIS)
Polman, Ann Neurology, 2011
Diseminace v prostoru „DIS“
≥1
PV
asympt
JC
léze
PF
≥2
Spinal
lokalitách
Kmenová a míšní léze se nepočítají, jsou-li symptomatické
Diseminace v čase „DIT“
Nová
Gd +
Gd+
a
nebo
Gd -
T2 léze
DIT lze stanovit již z 1. vyšetření, ev. další lze provést kdykoli
Nová dg kritéria pro CIS - RS
Montalban, Neurology, 2010
Primárně progresivní RS
1) Zůstává z 2005: roční progrese kliniky
2) 2 ze 3 následujících kritérií
• Evidence DIS = ≥T2 léze v následující oblasti
(periventrikulárně, juxtakortikálně nebo zadní jáma)
• Evidence DIS ≥T2 léze v oblasti míchy
• Pozitivní IgG nebo OCB
Gd není požadováno
Pokud je symptomatika z kmene nebo míchy, tak tyto
symptomatické léze jsou vyloučeny
Některá upozornění
• I u klinicky jasných případů je žádoucí zobrazení
• Extrémní opatrnost při negativním MR a CSF
• Pro symptomy nesmí být žádné lepší vysvětlení
• Pokud nejsou kritéria zcela splněna, jde o
„možnou“ RS
Diferenciální dg
Differential diagnosis of MS
MS Variants – Other White Matter Disease
1. Monosymptomatic demyelination = Isolated TM, ON, etc.
2. Balo’s concentric sclerosis
3. Schilder’s disease = Myelinoclastic diffuse sclerosis
4. Tumefactive MS
5. Marburg disease
6. Devic’s disease = Neuromyelitis optica
7. ADEM
8. CIDP or Guillain-Barre
9. Bickerstaff’s brainstem encephalitis
10. Subacute myelo-optic neuritis (SMON)
Inflammatory/Rheumatologic
11. Eale’s syndrome
12. Bechet’s disease
13. Sarcoid
14. Sjogren’s disease
15. Lupus
16. Eosinophilia-myalgia syndrome
17. Systemic sclerosis (Scleroderma)
Vascular
18. Uveitis
19. Anterior ischemic optic neuropathy
20. Cogan’s disease
21. Susac’s disease
22. Sneddon’s disease
23. Degos disease
24. CNS vasculitis
25. Antiphospholipid antibody syndrome
26. Central serous chorioretinopathy
27. Stroke in the young – venous occlusion, emboli, etc.
28. Migraine
29. Binswanger’s or leukoariosis
30. Neuroretinitis
31. Familial cavernous hemangiomata
32. Thrombotic thrombocytopenic purpura
Infections
Oncological
33. PML
76. CNS lymphoma
34. Whipple’s disease
77. Intravascular lymphoma
35. HTLV-1 myelopathy
78. Paraneoplastic syndromes
36. Lyme disease
79. Leukoencephalopathy after chemotherapy or radiation
37. Syphilis
80. Glioblastoma
38. HIV
81. Spinal tumor
39. New variant Creutzfeldt-Jacob
Psychiatric Disease
40. Brucellosis
82. Somatization disorder
41. SSPE
83. Conversion disorder
42. HHV-6 herpes virus
84. Hypochondriasis
43. Hepatitis C
85. Other – psychiatric syndromes
44. Mycoplasma
Structural Disease
Degenerative/Metabolic
86. Spondylosis
45. Central pontine myelinolysis
87. Chiari malformation
46. Hashimoto’s encephalopathy
88. Syringomyelia
47. Vitamin B12 deficiency
89. Spinal AVM
48. Folate deficiency
90. Arachnoiditis
49. Celiac disease = gluten sensitivity or sprue
91. Foramen magnum and clivus lesions
50. ALS
92. Isolated cranial nerve palsies = Bell’s palsy, etc.
51. Primary lateral sclerosis
Toxins/Miscellaneous
Genetic
93. Drugs = prescription or abuse
52. Adrenoleukodystrophy
94. Environmental toxins = heavy metals, benzene, etc.
53. Metachromatic leukodystrophy
95. Periventricular leukomalacia
54. Krabbe’s = Globoid cell leukodystrophy
96. Migratory sensory neuritis
55. Fabry’s disease
97. Chronic fatigue syndrome and fibromyalgia
56. Adult onset autosomal dominant leukodystrophy
98. Myasthenia gravis
57. Organic acidemias
99. Progressive necrotic myelopathy
58. Spinocerebellar ataxias
100. Normal
59. Friedreich’s ataxia
60. OPCA
61. Mitochondrial cytopathies =MELAS, MERFF
62. NARP = Neuropathy, Ataxia, Retinitis Pigmentosa
63. MNGIE = Mitochondrial Neuro-Gastrointestinal Encephalopathy
64. Leber’s hereditary optic neuropathy
65. Leigh’s syndrome
66. Usher’s syndrome
67. CADASIL
68. CRV = CerebroRetinal Vasculopathy
69. HERNS = Hereditary Endotheliopathy, Retinopathy, Nephropathy, & Stroke
70. Wilson’s disease
71. Adult polyglusan body disease
72. Hereditary spastic paraparesis
73. Porphyria
Lisak, AAN 2004
74. Vitamin E deficiency
75. Abetalipoproteinemia
Diferenciální dg RS
Konsensus expertů „ no better explanation “
1) Definice typického CIS a RS
2) Dif. dg jiných non-MS zánětů (NMO, ADEM)
3) Vyloučení ostatních alternativ (79 red flags)
DH Miller, Multiple Sclerosis, 2008
NMO kritéria 2006
Musí být naplněna obě absolutní:
1. neuritida zrakového nervu (ON)
2. myelitida
+ 2 ze 3 podpůrných kritérií:
3. MR mozku nenaplňuje dg. kritéria pro RS
4. MR míchy – myelitida ≥ 3 segmenty (LETM)
5. NMO IgG pozitivita (10-40% seronegativních)
Wingerchuck, Neurology, 2006
NMOSD nová kritéria 2015
NMOSD + AQP4-IgG
1. Optická neuritida
2. Akutní myelitida
3. Area postrema sy
NMOSD - AQP4-IgG
4. Akutní kmenový sy
5. Narkolepsie, diencep. sy
6. Cerebrální sy s typickými
NMOSD MR lézemi
NMOSD nová kritéria 2015
NMOSD + AQP4-IgG
• ≥ 1 hlavní klinický sy
• Pozitivita AQP4-IgG
• Vyloučení jiné dg
1. Optická neuritida
2. Akutní myelitida
3. Area postrema sy
NMOSD - AQP4-IgG
• ≥ 2 hlavní klinický sy
• ≥ 1 - ON, myelitida,
area postrema
• diseminace v prostoru
• naplnění MR kritérií
• Negativita AQP4-IgG
• Vyloučení jiné dg
4. Akutní kmenový sy
5. Narkolepsie, diencep. sy
6. Cerebrální sy s typickými
NMOSD MR lézemi
Acute Disseminated EncephaloMyelitis
ADEM
•
Monofázické onemocnění, většinou u dětí
•
Typicky po infekci či očkování
•
Akutní průběh, multifokální postižení, polysymptomatický
začátek, encefalopatie
•
MR
–
–
atypické léze (hluboká šedá hmota, kortex)
typicky enhancement všech lézí současně
•
CSF- pleiocytóza bez OCB
•
Rekurentní formy – nový relaps > 3 měs.
Dif. dg alternativy RS
• Systémové autoimunity
• Tumory
• Cervikální myelopatie
• Sarkoidoza
• Degenerativní onemocnění
• Jiná onemocnění
Systémové autoimunity
• Vaskulitidy
• Antifosfolipidový syndrom
• SLE, Sjogrenův sy, Bechcetova choroba
Red flags:
Kožní postižení – rash, livedo retikularis
Spontánní aborty
Trombozy
Ledvinné postižení
Slizniční vředy
Atypický nález na MR
PAPS
6/03
12/04
10/07
Žena,
1953
poč. 1990
cephalea
Nytrova P, Neurol. pro praxi 2009; 10(1): 54–57
Tumory
• Lymfom
• Koincidence RS + jiné tumory
3/02
5/05
muž, 1970
poč. 2001
ON
10/06
progrese
2006
1/07
3/07
9/10
epi parox
kognitivní
poruchy
3/07 dg
primární
lymfom
Jiná onemocnění
• Cervikální myelopatie
• CADASIL
• MELAS
• SUSAC
• SCA AR (Fridreich), AD
T
Í
Ž
E
Ostatní záněty
NMO, ADEM,
jiná dg?
Maligní
RS
SP RS
RR MS
CIS
PP RS
Benigní
RS
ČAS

Prezentace aplikace PowerPoint - 1. Česká neurologická akademie

Transkript

Podobné dokumenty

zde - StopUrin

Program a sborník abstraktov

zde - Beckman Coulter

Diagnóza, diferenciální diagnóza a terapie erythema nodosum

odborných publikací - Centrum klinické oftalmologie

Kazuistika Hereditární spastická paraparéza

Další informace o syringomyelii