Autogenní pigmenty

MUDr. Helena Skálová
Pigmenty - úvod

Barva, změna zabarvení tkáně

Organické X anorganické

Intracelulární X extracelulární

Rozpustné X korpuskulární

Endogenní X exogenní
Dělení pigmentů
Autogenní
• melanin
• lipopigmenty
Hematogenní
• hemosiderin
• hematoidin
• hematin
• hemofuscin
• bilirubin
• porfyriny
Poraněním
• tetováž
GIT, krevní cestou
• argyróza
• tetracyklin
Vdechováním
• antrakóza
• silikóza
• azbestóza
Endogenní pigmenty
Exogenní pigmenty
Dělení pigmentů
Autogenní
• melanin
• lipopigmenty
Hematogenní
• hemosiderin
• hematoidin
• hematin
• hemofuscin
• bilirubin
• porfyriny
Poraněním
• tetováž
GIT, krevní cestou
• argyróza
• tetracyklin
Vdechováním
• antrakóza
• silikóza
• azbestóza
Endogenní pigmenty
Exogenní pigmenty
Nadbytek X Nedostatek
Melanin
Lipopigmenty
Melanin

Feomelanin – Eumelanin

Okulokutánní (filtr slunečního záření) kůže, vlasy, vousy, oko

Neuromelanin - substantia nigra, locus
caeruleus
Neuromelanin

Člověk, primáti, masožravci (kočky, psi)

Substantia nigra, locus ceruleus

Pigmentace se vyvíjí při dospívání

Funkce nejasná, možná vedlejší produkt tvorby
neurotransmiterů (monoaminy)

Ztráta pigmentovaných neuronů:
- Parkinsonova choroba (dopamin, SN)
- Alzheimerova choroba (norepinefrin, LC)
Okulokutánní melanin
Kůže, vlasy, vousy
 Duhovka a sítnice oka
 Nadledviny


Intracelulárně v melanosomech
melanocytů
Filtr slunečního záření
 Pohlcuje UV záření
 Produkce simulovaná poškozením DNA
 Geneticky zakódované barvy pleti

Nadbytek okulokutánního melaninu
= hyperpigmentace









Opálení
Addisonova choroba
Hyperfunkce hypofýzy
Hemochromatóza
Melanodermie
Melanóza kuřáků
Chloasma uterinum (= melasma)
Neurofibromatóza (skvrny café-au-lait)
Pigmentové nádory
Opálení
Reakce na poškození DNA
(kůže rudne)
 Kůže tmavne, ochlupení světlá
 Vznikají pihy (ephelides)

Addisonova choroba
= panhypokortikalismus








Periferní typ
Adrenokortikální insuficience, projevy při
zničení 80-90% žlázy
Autoimunitní, Waterhouse-Fridrichsenův
syndrom
Hladina kortizolu a aldosteronu
Generalizovaná hyperpigmentace,
nápadnější v přirozeně více
pigmentovaných oblastech
Grafitové skvrny – rty, dáseň, patro,
bukální sliznice
Addisonské krize po zátěži
Bez léčby fatální (2 roky), s léčbou
normální život
Hypothalamus,
hypofýza
ACTH, MSH
Kůra
nadledvin
Kortizol
Pozn.: Hyperfunkce hypofýzy - obdobná hyperpigmentace
Hladina
kortizolu
v krvi
Hemochromatóza

-
-

-
Primární, hereditární (ferritin)
AR dědičné
západní, severní, střední
Evropa
↑ vstřebávání Fe v tenkém
střevě
Ukládání Fe v
parenchymatózních orgánech
(játra, pankreas ….)
V kůži stimuluje syntézu
melaninu
Sekundární (hemosiderin)
Opakované transfúze
Jiné typy ložiskové
hyperpigmentace

Melanodermie
- z různých příčin, např.
chronická iritace, zánět,
ozařování

Melanóza kuřáků
- stimulace melanocytů
kouřem, reverzibilní

Chloasma uterinum
(= melasma)
- hormonální vlivy
(těhotenství, HAK)
Neurofibromatóza






Periferní, NF1, Von
Recklinghausenova choroba
AD dědičné
Abnormální růst podpůrných
bb PNS a CNS
Neurofibromy
Skvrny café-au-lait
Další benigní i maligní nádory
vč. CNS
Nádorové pigmentové léze

Pihy

Pigmentové névy

Seboroické veruky

Maligní melanom
Maligní melanom








ZN z melanocytů
4% kožních ZN
Incidence: běloši, medián 59 let
RF: sluneční záření
Malignizací névu nebo de novo (70%)
Mutace genu BRAF, NRAS, KIT
Prognóza: závisí na typu a stádiu onemocnění
Další lokality: oko, sliznice, mozek, měkké
tkáně
Maligní melanom
-
Lentigo maligna
Melanom in situ
Chronická expozice
Starší lidé (nad 65 let)

-
Povrchově se šířící
Nejčastější
U mladších lidí (30-50 let)

Nodulární
Rychlý růst, hlubší invaze
Nohy, trup

-
Akrální lentiginózní
melanom

Nejméně častý u bělochů,
nejčastější u hispánců a
černochů

Akrální části – plosky
nohou, dlaně, prsty, pod
nehty
Lentiginózní – histologický
typ šíření


Není vázaný na expozici
slunci
Nedostatek melaninu

Systémový:
- albinismus

Ložiskový:
- vitiligo
- leukoderma
Albinismus

Většinou AR


Okulokutánní
Okulární

Absence tyrosinázy, nedochází k
tvorbě melaninu

Bezbarvá kůže, vlasy, ochlupení –
chybění ochranné funkce, riziko
spálení, ZN

Červené oči – poruchy vidění, trvalé
poškození zraku
Vitiligo

Postnatálně vznikající

Skvrnitá depigmentace
kůže a chlupů / vlasů

Etiologie nejistá, možná
autoimunní blokáda
funkce melanocytů

Melanosomy obsahují
málo pigmentu
Leukoderma

Sekundární ložisková ztráta
pigmentu

Po zánětu (syfilis, psoriáza,
popáleniny …)

Nedostatečná regenerace
melanocytů po destrukci
Alkaptonurie
(Ochronóza)

AR dědičná porucha metabolismu
kyseliny homogentisové

Klouby, chrupavky, kosti,
ligamenta, šlachy zbarvené do
hnědočerna

Juvenilní osteoartróza

Hnědá moč
Lipopigmenty
Vznikají peroxidační polymerizací nenasycených
mastných kyselin

Lipofuscin – ze stárnutí, atrophia fusca

Ceroid – kolem hematomů (hemofuscin)

Lipochrom – z karotenoidů z potravy
Lipofuscin

Pigment ze stárnutí, vznik autofagií

Hnědá atrofie = atrophia fusca

Nejvíce viditelná: myokard, játra
Dále: makrofágy, gangliové buňky, zona reticularis
nadledvin, semenné váčky


Akcentace:
- chronickou ischemií – často doprovázená steatózou
- při kachexii
Ceroid

Makrofágy, např. ve starších
hematomech (hemofuscin)

Lysosomální akumulace lipidů
(steatóza, lipidózy)

Melanosis coli

Dubin-Johnsonův syndrom
(juvenilní konjugovaná
hyperbilirubinémie, ceroidóza
jater)
Lipochrom

Rozpustný (nekorpuskulární)

Exogenní zdroj: karotenoidy (červená zelenina,
vaječný žloutek, máslo)

Žluté zbarvení tukové tkáně, žlutou barvu krevního
séra, zbarvení kůry nadledvin …

Zmnožený:
- u kachektických osob
- při překrmení dětí mrkví
- při diabetu v kůži dlaní a plosek
(xantosis diabetica palmarum et
plantarum) a na vnitřní ploše kalvy
Shrnutí

Pigmenty dávají tkáni nejen barvu, ale
mohou ovlivnit její funkci

Nadbytek / nedostatek endogenních
pigmentu může být známkou lokálního /
systémového onemocnění