1 Chronická nebakteriální osteomyelitida/osteitida (CRMO) Co je to

Pædiatric Rheumatology
InterNational Trials
Organisation
Chronická nebakteriální osteomyelitida/osteitida (CRMO)
Co je to?
Chronická rekurentní multifokální osteomyelitida (CRMO) je nejzávažnější formou chronické
nebakteriální osteomyelitidy (CNO). U dětí a dospívajících CNO postihuje zejména metafýzy
dlouhých kostí, ale zánětlivá ložiska se mohou vyskytovat v kterémkoli místě kostry. Může
dojí I k postižení jiných systémů (kůže, oči, zažívací ústrojí, plíce).
O jak časté onemocnění se jedná?
Přesná frekvence nemoci v populaci není známa. Na zzáklaadě evropských registrů se
odhaduje, že může postiženo asi 1-5 z 10000 obyvatel. Obě pohlaví jsou postižena stejně
často.
Jaké jsou příčiny nemoci?
Příčiny nemoci jsou neznámé. Hypotézy říkají, že nemoc může souviset s poruchou
vrozených mechanizmů obranyschopnosti. CNO mohou napodobovat některá jiná
onemocnění skeletu, jako je hypofosfatazie, syndrom Camuratti Engelmanův nebo benigní
hyperostóza/pachydermoperiostóza.
Jedná se o dědičné onemocnění?
To nebylo prokázáno, ale taková hypotéza existuje. Ve skutečnosti je rodinný výskyt
pozorován v malé míře.
Proč moje dítě onemocnělo? Dalo se tomu zabránit?
Příčiny nemoci jsou zatím neznámé, preventivní opatření neexistují.
Je nemoc infekční, nakažlivá?
Ne, není. V posledních studiích nebyla infekční příčina (jako např. bakterie) nalezena.
Jaké jsou hlavní projevy nemoci?
Pacienti si obvykle stěžují na bolest kostí či kloubů. Pproto diferenciální diagnóza zahrnuje
juvenilní idiopatickou artritidu. Artritida je skutečně přítomna u významné části pacientů.
Časté je lokální bolestivé zduření kosti, bolest může ovlivnit funkci postižené oblasti a
způsobit např. kulhání. Nemoc může mít primárně chronický nebo spíše rekurentní
(recidivující) povahu.
Je nemoc u každého dítěte stejná?
Ne, není. Charakter kostního postižení, trvání a závažnost projevů se liší pacient od pacienta a
dokonce i u opakovaných epizod u téhož jedince, pokud se jedná o rekurentní průběh
onemocnění.
Liší se nemoc u dětí od onemocnění dospělých?
1
Obecně vzato, CNO u dětí je podobná jako u dospělých. Některé projevy nemoci, jako je
např. postižení kůže (pustulózní akne, lupénka), mohou být u dětí odlišné a také častější. U
dospělých se taková nemoc označuje jako SAPHO syndrom (synovitida, akne, pustuloza,
hyperostóza, osteitida). CNO je považována za pediatrickou variantu SAPHO syndromu.
Jak je nemoc diagnostikována?
Diagnóza CNO/CRMO je stanovena po vyloučení jiných příčin onemocnění. Laboratorní
parametry nejsou pro diagnózu zcela určující. Rentgenové vyšetření časných kostních ložisek
často neukáže typické změny. V dalším průběhu se objevují osteoplastické a sklerotické
změny dlouhých kostí končetin a klíčků, které mohou navést k diagnóze CNO. Komprese
obratlů mohou být pozdním rentgenovým nálezem, i když v takovém případě je třeba
pomýšlet i na diagnózy z oblasti zhoubných onemocnění a osteoporosy. Diagnózu CNO je
tedy třeba stavět na kombinaci klinických projevů a zobrazovacích vyšetření.
Kostní scintigrafie (radioizotopové vyšetření s podáním technecia) se neuplatňuje zejména
v začátku onemocnění k zobrazení i těch kostních ložisek, která se klinicky neprojevují. MRI
vyšetření s podáním kontrastní látky napomůže zhodnotit zánětlivou aktivitu ložisek.
Nejvýhodnějším vyšetřením se jeví být tzv. celotělové MRI.
U významné části pacientů samotná zobrazovací vyšetření nevyloučí přítomnost zhoubného
nádorového procesu. V takových případech může být vhodné provedení kostní biopsie. Při
výběru vhodné lokality k odběru vzorku jsou zvažovány funkční i kosmetické aspekty.
Biopsie by měla mít čistě diagnostický účel, snaha odstranit celé ložisko může vést ke
zbytečnému funkčnímu omezení a jizvení. Potřeba diagnostické biopsie u CNO je opakovaně
diskutována. Diagnóza CNO se jeví být vysoce pravděpodobná, pokud jsou kostní léze
přítomny déle než 6 měsíců a pacient má typické kožní projevy. V takovém případě lze
biopsii vynechat, ale pečlivé klinické sledování a opakované zobrazení jsou podmínkou.
V každém případě je třeba provést biopsii k vyloučení zhoubného nádorového procesu.
Jaký význam mají vyšetření?
a) Vyšetření krve: Laboratorní testy nejsou pro diagnózu CNO/CRMO specifické. Vyšetření
jako sedimentace (FW), CRP, krevní obraz, alkalická fosfatáza (ALP) a kreatinkináza (CK)
provedené v průběhu bolestivé epizody mohou informovat o charakteru a rozsahu zánětu, ale
často
se
obtížně
interpretují.
b) Vyšetření moči: Nemá výpovědní hodnotu
c) Kostní biopsie: Nezbytná u izolovaného jednoložiskového procesu a v případě nejistoty
Dá se nemoc léčit a vyléčit?
Informace o příznivém efektu dlouhodobé léčbě zejména nesteroidními antirevmatiky (jako
ibuprofen, naproxen, indomethacin) jsou k dispozici. Ukazují, že až 70% pacientů může být
vyléčeno jejich dlouhodobým podáváním až po dobu několika let. Přesto významné procento
pacientů vyžaduje intenzivnější léčbu (kortikosteroidy, sulfasalazin). V poslední době se
ukazuje příznivý efekt léčby bisfosfonáty. Jsou však známy případy chronického, na léčbu
nereagujícího průběhu.
Jaké jsou vedlejší účinky léčby?
Pro rodiče není jednoduché přijmout fakt, že jejich dítě musí dlouhodobě užívat léky.
Obvykle jim dělá starost možnost rozvoje nežádoucích účinků protizánětlivých léků a
analgetik. U dětí jsou však nesteroidní antirevmatika považována za bezpečnou léčbu
s minimem vedlejších účinků, jako je např. bolest žaludku.
2
Jak dlouho by měla léčba trvat?
Trvání léčby se odvíjí od lokalizace, počtu a rozsahu kostních ložisek.
Jak je to s alternativní a doplňkovou léčbou?
Zejména v případě artritidy může být vhodná fyzioterapie.
Jaké sledování a pravidelné kontroly jsou třeba?
Léčené děti by měly mít vyšetření krve a moči alespoň dvakrát ročně.
Jak dlouhé je trvání nemoci?
U většiny pacientů nemoc trvá až několik let, u některých se však může jednat o celoživotní
onemocnění.
Jaké jsou dlouhodobé výhledy (prognóza) u tohoto onemocnění?
Pokud je nemoc správně léčena, může mít příznivou prognózu.
Každodenní život
Jak může nemoc ovlivnit všední život pacienta a jeho rodiny?
Dítě a jeho rodina zažívají často kloubní a kostní potíže po dobu řady měsíců před stanovením
diagnózy. Obvykle je vhodná hospitalizace za účelem komplexního diferenciálnědiagnostického vyšetření, která je následována pravidelnými ambulantními kontrolami.
Jak je to se školou a se sportem?
Sportovní aktivity mohou být nepříznivě ovlivněny předchozím operačním zákrokem
(biopsie) nebo přítomností artritidy. Po ústupu potíží není třeba běžné fyzické aktivity
omezovat.
Jak je to s dietou?
Žádná zvláštní dieta neexistuje.
Může být průběh nemoci ovlivněn klimatem?
Ne, nemůže.
Může být dítě očkováno?
Ano, dítě může být očkováno.
Jak je to s pohlavním životem, těhotenstvím a antikoncepcí?
Pacienti s CNO nemají problémy s plodností. V případě postižení pánevních kostí se mohou
vyskytnout problémy s provozováním sexuálních aktivit. V případě těhotenství je třeba
přehodnotit potřebu dlouhodobé medikace.
3