Symptomatická terapie ALS

Symptomatická terapie ALS
Stanislav Voháňka
Neurologická klinika FN Brno
Přejít na první stránku
Východiska:
ALS je nezvratně progredující, v současné době
nevyléčitelné onemocnění vedoucí k ztrátě:
‹ Hybnosti
‹ Schopnosti
přijímat potravu (dysfagie 66%)
‹ Samostatné ventilace (100%)
‹ Omezení
komunikace (dysartrie 75%)
‹ Exitus za 2-5 let na RI
Přejít na první stránku
Hybnost
„
Vozíky, ortézy, límce, elektrické pomůcky
Komunikace
„
Tabulky s abecedou…počítačová technika
Přejít na první stránku
Slinění
„
Farmakologické ovlivnění
‹ Anticholinergika:
amytriptilin, benztropin,
trihexyphenidil, scopolamin, atropin,
glycopyrronium (Robinul)
„
Nefarmakologické ovlivnění
‹ Odsávací
přístroje
‹ Ozáření gl. parotis
‹ Chirurgický zákrok
Přejít na první stránku
Zácpa
„
Tekutiny
„
Vláknina
„
Soukromí a dosažitelnost toalety
Přejít na první stránku
Spastický pláč a smích
„
„
Poučení rodiny a pacienta o charakteru
příznaku, který se vyskytuje asi u 50%
nemocných
Farmakologické ovlivnění:
‹ Amitriptylin
‹ SSRI
Přejít na první stránku
Výživa
„
Pacient s dysfagií je ohrožen malnutricí a
dehydratací
‹ akcelerace
úbytku svalové hmoty a slabosti
‹ riziko aspirační pneumonie
„
PEG
stabilizace hmotnosti
možnost podávání medikace
Přejít na první stránku
Kdy je PEG indikován (1)
„
„
„
Když selhávají opatření charakteru modifikované
výživy a příjmu tekutin
Pokles hmotnosti 5-10%
Před tím než dojde k poklesu FVC pod 50%
kapacity
Váhový úbytek, dehydratace, neschopnost sníst
stravu bez známek sufokace a dysfagie
Přejít na první stránku
Kdy je PEG indikován (2)
„
„
Vyšetření polykacího aktu není rozhodující
Nejdůležitější je inadekvátní kalorický příjem a
snížená kvalita života při neschopnosti polykat
dostatečné množství stravy a tekutin a riziko
dušení při zaskakování stravy.
Přejít na první stránku
Kdy není PEG indikován
„
FVC pod 30% (50%… 60%)
‹ nasogastrická
sonda
‹ i.v.
hydratace
‹ RIG
„
„
V terminálním stavu
Jako prevence aspirační pneumonie
Přejít na první stránku
Rizika PEG
„
„
„
„
Respirační selhání při analgosedaci během
výkonu (FVC<50%)
Lokální infekce
Krvácení
Technické obtíže při výkonu
Přejít na první stránku
Vliv PEG na přežití
„
„
Dvě studie prokázaly, že pacienti s PEG žijí v
průměru o 1-4 měsíce déle
Tento interval byl delší u nemocných, u kterých
byl PEG zaveden při FVC >50%
Přejít na první stránku
Respirace- časné známky RI
„
Námahová dušnost
„
Dyspnoe vleže
„
Porušený spánek (časté noční probouzení a
denní spavost)
„
Ranní cefalea
„
Tachykardie
Přejít na první stránku
RI- diagnostika
„
„
„
„
„
„
Vitální kapacita (vleže)
Dechový objem
Polysomnografie (noční oxymetrie)
Pokles FVC na 50% se již většinou klinicky
projevuje
FVC <1 l nebo pokles 25-30% ukazuje na
významné riziko respiračního selhání nebo
smrti
FVC 20%(pCO2>6.0 KPa pO2<8.0 KPa) nutnost
ventilační podpory
Přejít na první stránku
Rozsah ventilační podpory
„
„
„
„
FVC< 1000 ml=
ml přechodná podpora
FVC 500- 800 ml=
ml noční podpora
FVC 200- 500=
500 noční podpora a přechodně přes
den
FVC <200=
<200 trvalá podpora
Přejít na první stránku
Ventilační podpora
„
Neinvazivní ventilační podpora
‹ maska:
„
CPAP, BiPAP
Invazívní ventilační podpora
‹ Tracheostomie,
mobilní ventilátor
‹ Vždy vlastní rozhodnutí pacienta, zda paliativní
péče nebo UPV.
Přejít na první stránku
Neinvazívní ventilační podpora
„
CPAP (BiPAP) v noci
‹ Zlepšuje
ventilační parametry i přes den
) zotavení
unavených dýchacích svalů
) zabránění adaptace CO2 receptorů
) zmírnění sekundárních orgánových změn
(mikroatelektázy apod.)
‹ Tolerance
masky v noci: 80% pacientů
‹ Tolerance masky přes den: individuální
‹ Maska 16-20 hodin denně: invazívní ventilace
Přejít na první stránku
Kontraindikace neinvazívní podpory
maskou
„
Těžké poruchy polykání
„
Recidivující zvracení
„
Kardiální dekompenzace
„
Špatná spolupráce
Přejít na první stránku
Invazívní ventilační podpora
„
„
Tracheostomie+ IPPV
Indikace
‹ těžké
poruchy polykání s recidivující aspirací
‹ nutnost odsávání
‹ insuficience nebo intolerance masky
„
Rozhodne se < 20% nemocných
‹ 90%
z nich by se i později rozhodlo stejně
Přejít na první stránku
Náklady domácí ventilace
„
„
8.000 DM / měsíčně
13.000 USD / měsíčně
‹ SRN
100% pojištění
‹ USA 10- 100% pojištění (83%)
„
3.5 pracovního úvazku / pacient
‹9
„
„
hodin rodina, 15 hodin ostatní
Ventilátory+ příslušenství, záložní ventilátory,
monitorace, antibiotika, odsávání, kanyly
koordinátoři a centra domácí ventilace
Přejít na první stránku
Přejít na první stránku
Paliativní péče
„
Tlumení dyspnoe a úzkosti
‹ benzodiazepiny,
„
opiáty
Tlumení bolestí
‹ 40-70
% nemocných v terminálním stádiu
‹ kontraktury, křeče, dekubity
‹ kombinace NSA a myotonolytik, opiáty
Přejít na první stránku
Další symptomatická terapie
„
Krampi
‹ chinidin,
„
Fascikulace
‹ zřídka
„
fenytoin
obtěžují
Spasticita
Přejít na první stránku