Audiometrické odlišení kochleární a retrokochleární nedoslýchavosti

Příručka pro praxi:
AUDIOLOGICKÉ
ODLIŠENÍ
KOCHLEÁRNÍ
A RETROKOCHLEÁRNÍ
NEDOSLÝCHAVOSTI
Doc. MUDr. Mojmír Lejska, CSc., MBA
AUDIO-FON centr s.r.o. Brno
Definice, základní pojmy
Senzorineurální (percepční) nedoslýchavost
■
audiometrická křivka vzdušného vedení je v části nebo zcela pod hladinou
intenzity 20 dB
■
prahová křivka kostního vedení je v části nebo zcela pod hladinou intenzity 20 dB
■
obě křivky jsou v průběhu paralelní vedle sebe bez převodní rezervy
Etiopatogeneze senzorineurální (percepční) nedoslýchavosti
Etiopatogeneze senzorické složky nedoslýchavosti (vnitřní ucho, kochleární)
■
postižení troficity vláskových buněk
■
postižení tvorby a rezorpce tekutin vnitřního ucha
■
traumatické poškození struktur membranózní části vnitřního ucha (akustické
či mechanické)
Jednotlivé stavy
• presbyakuze
• chronické působení hluku
• toxiny endogenní a exogenní
• vrozené a hereditární vady sluchu
• traumata akustická a mechanická
• náhlá idiopatická senzorineurální vada sluchu
• m. Ménière
Etiopatogeneze neurální složky nedoslýchavosti (sluchový nerv, retrokochleární)
■
porucha troficity nervových buněk
■
snížení počtu nervových vláken
■
porucha přenosu bioelektrického stimulu
Jednotlivé stavy
• poruchy prokrvení – krvácení nebo ischemie retrokochleární
• akutní virové infekty – neuritidy VIII. nervu
• zánětlivé onemocnění CNS – encefalitidy, meningitidy,
mozkový absces
• chronická zánětlivá postižení
• auditorní neuropatie
• degenerativní onemocnění CNS, např. sclerosis multiplex
• nádory zadní jámy lební, např. vestibulární schwannom
• idiopatické stavy
2
Příručka pro praxi: AUDIOLOGICKÉ ODLIŠENÍ KOCHLEÁRNÍ A RETROKOCHLEÁRNÍ NEDOSLÝCHAVOSTI
Rozdíl mezi sluchovými vadami kochleárními a retrokochleárními
Lokalizace léze
kochleární struktury;
vnitřní ucho;
sluchový epitel
nervové struktury;
sluchový nerv;
mozkový kmen
Buněčné struktury
sluchové senzorické
Cortiho buňky
nervové buňky = neurony a neurity
Subjektivní potíže
nedoslýchavost
= snížení slyšení
porucha rozumění;
porucha rozumění v hlučném prostředí
dobrý efekt sluchadel
či kochleární implantace
vždy nedostatečný stav sluchu pro
vývoj řeči, a to i s použitím kochleárního
implantátu
Léčba
léky: kortikoidy, vazoaktivní
sluchadla
léky: imunostimulační, antivirové,
ATB; příp. operace
Prognóza
neohrožuje zdraví a život
ohrožuje zdraví a život
u dětí
■
■
■
■
■
rozdílná lokalizace léze
• kochleární struktury (vnitřní ucho, sluchový epitel)
• nervové struktury (sluchový nerv, jádra kmene mozkového)
poškození jiných buněk
• sluchové senzorické buňky
• nervové buňky – neurony i jejich neurity
rozdílné subjektivní potíže
• nárůst sluchového prahu: především nedoslýchání
• nedostatečná centrální stimulace: nerozumění
u dětí – kochleární = kompenzace sluchadly či kochleární implantací většinou
pak dobrý vývoj verbální komunikace
– neurální = vždy špatný vývoj řeči, a to i po kompenzaci sluchadly či CI
rozdílné možnosti léčby
• kochleární: medikace kortikoidní, vazoaktivní či kompenzace vady sluchu
• neurální medikace imunostimulační, antivirová, ATB, spolupráce s neurologií,
případně operace (nádory)
zásadně rozdílná prognóza
• kochleární neohrožuje zdraví a život
• neurální ohrožuje zdraví a život (např. útlakem mozkového kmene při nádoru)
Proč je nezbytné odlišit kochleární a retrokochleární nedoslýchavost!!!
Jedná se o dva rozdílné stavy, které mají stejný audiometrický projev
(stejný audiogram).
Kochleární stav způsobuje pouze komunikační potíže, retrokochleární
vada sluchu může být příznakem vážného poškození celkového zdraví,
případně i ohrožení života pacienta (vestibulární schwannom).
Příručka pro praxi: AUDIOLOGICKÉ ODLIŠENÍ KOCHLEÁRNÍ A RETROKOCHLEÁRNÍ NEDOSLÝCHAVOSTI
3
Indikace k odlišení
Povinně
■
jednostranná pomalu progredující senzorineurální vada sluchu
■
jednostranný tinnitus
■
závrativé stavy
■
náhlá idiopatická senzorineurální vada sluchu
Doporučená vyšetření
Klinické vyšetření
■
posouzení pravo/levé asymetrie obličeje, jazyka, patra, polykání, hlasivek a rohovky
• citlivost obličeje, volní a mimovolní pohyby částí obličeje, korneální reflex, plazení
a pohyby jazyka, symetrie pohybů měkkého patra, polykání a pohybů hlasivek
Audiologické vyšetření
■
prahový tónový audiogram, slovní audiogram, tympanometrie, rozepsané
třmínkové reflexy, otoakustické emise, evokované potenciály
Vestibulární vyšetření
■
vyšetření spontánních a semispontánních vestibulárních jevů
• spontánní a polohovací nystagmus, chůze, koordinace pohybů, Romberg,
Hautant, Unterberger-Fukuda, adiadochokineze, stíhání cíle v prostoru, head
impulse test (Halmagyi)
■
doplňkově vyšetření elektronystagmografie – spontánní a polohovací nystagmus
(není třeba kalorizace)
• kochleární nystagmus je pravidelný harmonický, bijící do stále stejné strany,
retrokochleární nemá charakter předchozího. Pokud existuje, pak jsou kmity
oběma směry, mají charakter ne trojúhelníkovitý, ale obdélníkovitý (tzv. Q vlny),
jsou vázány do shluků (crotie), mají často schodovitý charakter (crochetage)
a průběh základní linie měření je kolébavý
Zobrazovací metody
■
nukleární magnetická rezonance koutu mosto-mozečkového optimálně
s Gadoliniem jako kontrastní látkou.
Laboratorní
■
krevní sérum na vyšetření protilátek pro neuroinfekty (pouze u podezření
a retrokochleární nedoslýchavost)
4
Příručka pro praxi: AUDIOLOGICKÉ ODLIŠENÍ KOCHLEÁRNÍ A RETROKOCHLEÁRNÍ NEDOSLÝCHAVOSTI
Audiologické metody odlišení
■
■
■
■
u senzorineurálních vad sluchu vždy
není indikováno u normálního sluchu a převodních vad
využití obecných audiologických principů (nadprahové testy)
• recruitment fenomén
• adaptace a únava sluchového orgánu
• šumová audiometrie
využití objektivních vyšetřovacích metod (objektivní audiometrie)
• třmínkové reflexy
• evokované potenciály
• otoakustické emise
Nadprahové testy
recruitment fenomén
• vlastní recruitment fenomén
audio zkoušky
validita
Fowler
+++
Reger
• diference limen pro intenzitu
na prahu
nad prahem
• intenzitní šíře
Bekésy
• adaptace
• únava
+++
Lüscher, SISI
++
Zangemeister
+++
adaptace a únava
• šumová audiometrie
++
Langenbeck
+
Feldmann
++
decay testy
+++
Lejska M. a kol. Praktická audiometrie a audiologie, Brno, 1992
Je třeba vždy použít několik testů, které umožňuje přístrojové vybavení a znalosti
audiologické sestry. Pouze jediný test nedostačuje.
Objektivní audiometrie
■
třmínkové reflexy
• následuje po vyšetření tympanometrické křivky
• parametry hodnocení (rozdíly jsou patrné z obrázků)
– existence/absence ipsilaterálního reflexu
– práh ipsilaterálního reflexu
– nárůst reflexní odpovědi, nasycení
– latence reflexu
– repetiční latence
– reflex decay
– rise (recruitment) time ispilaterálního reflexu
Příručka pro praxi: AUDIOLOGICKÉ ODLIŠENÍ KOCHLEÁRNÍ A RETROKOCHLEÁRNÍ NEDOSLÝCHAVOSTI
5
Existence/neexistence reflexní odpovědi
kochleární typ
kochleární typ
práh cca 80 dB
retrokochleární
typ
retrokochleární
typ
práh cca 100 dB
Při retrokochleárním typu nedoslýchavosti je třmínkový
reflex deformovaný nebo nevýbavný
Nárůst reflexní odpovědi a nasycení
80 dB
Práh ipsilaterálně vyvolaného reflexu
Práh třmínkového reflexu je při kochleárním typu vady
v hodnotách kolem 80 dB. Při retrokochleárním typu
mnohem vyšší až 100 dB.
Latence ipsilaterálně vyvolaného reflexu
90 dB 100 dB 105 dB
kochleární typ
kochleární – nasycení
retrokochleární
typ
retrokochleární – není nasycení
Kochleární typ reakce má rostoucí amplitudu výchylky
až do tzv. nasycení. Při další vyšší stimulaci se velikost
reflexní výchylky již nemění. Retrokochleární typ naproti
tomu nedosahuje hodnot nasycení.
Repetiční latence
Reflex decay
kochleární typ
III. II. I.
I.
Kochleární typ má latenci (čas od počátku stimulace
do okamžiku výchylky z izobarické roviny) v hodnotách
kolem 80 ms (milisekund). Retrokochleární typ vždy
mnohem delší až kol 100 ms.
II.
10 s
retrokochleární
typ
Při opakovaném měření latence v průběhu 10 sekund
se latence při kochleárním typu zkracuje a při
retrokochleárním naopak prodlužuje.
kochleární typ
retrokochleární
typ
Reflex decay = je působení akustického stimulu po dobu
10 sekund. Ztráta velikosti výchylky u kochleárního typu
nedosahuje 50 %. U retrokochleární vady je téměř vždy
úplná.
Rise (recruitment) time ipsilaterální reflexní odpovědi
kochleární typ
retrokochleární typ
Jako rise (recruitment) time se hodnotí doba mezi počátkem
výchylky a jejím maximem. U kochleárního typu nepřekračuje 20 ms.
6
Příručka pro praxi: AUDIOLOGICKÉ ODLIŠENÍ KOCHLEÁRNÍ A RETROKOCHLEÁRNÍ NEDOSLÝCHAVOSTI
■
vyšetření kmenových evokovaných potenciálů
a) nadprahová ABR (BERA) POZOR: nelze využít prahové vyšetření
b) parametry hodnocení
– kvalita a kompaktnost komplexu
– latence IPI I–III vlny (IPI interpeak interval)
– latence IPI I–V vlny
Kvalita a kompaktnost komplexu ABR
I.
Kvalita a kompaktnost komplexu ABR
V.
III.
kochleární
typ
retrokochleární typ
U kkochleárního
hl á íh typu
t
j vždy
žd komplex
k
l ABR dif
je
diferencovanýý
na jednotlivé vlny. U retrokochleárního typu je celý
komplex defektní.
I.
III.
V.
IPI I–III 2,15 +- 0,36 ms
IPI III–V 1,87 +- 0,36 ms
IPI I –V 4,02 +- 0,49 ms
R k hl á í příznakem
ří k je
j prodloužení
dl ž í llatence
t
II–III.
III
Rekochleárním
Mezivrcholová latence iii–v se nemění. Zde uvedeny
standardizované latence.
Skutečný záznam ABR u retrokochleární
a kochleární senzorineurální nedoslýchavosti
Latence IPI (interpeak interval)
I.
III.
IIIa.
V.
Va.
kochleární komplex I., III., V.
retrokochleární komplex I., IIIa., Va.
U vady sluchu kochleární jsou charakteristiky – tvar
a latence – normální. U retrokochleární vady existují
posuny latencí, změny tvaru vln nebo kombinace
obojího.
Horní polovina záznamu (pravé ucho)
je retrokochleární = nepravidelná a defektní.
Dolní polovina (levé ucho) je pravidelná = kochleární.
Příručka pro praxi: AUDIOLOGICKÉ ODLIŠENÍ KOCHLEÁRNÍ A RETROKOCHLEÁRNÍ NEDOSLÝCHAVOSTI
7
■
otoakustické emise
• nemá význam jako samostatné vyšetření, pouze v kombinaci s ABR
• parametry hodnocení
– výbavné emise + normální ABR = normální kochleární
i retrokochleární porce
– výbavné emise + patologické ABR = retrokochleární
– nevýbavné emise + normální či patologický ABR = kochleární
Auditorní neuropatie: Oboustranný rozpad komplexu ABR
8
Příručka pro praxi: AUDIOLOGICKÉ ODLIŠENÍ KOCHLEÁRNÍ A RETROKOCHLEÁRNÍ NEDOSLÝCHAVOSTI
Auditorní neuropatie: Normální OAE u téhož pacienta.
Na str. 8 je zcela defektní ABR a na str. 9. od stejného pacienta otoakustické emise, které jsou
normální. Auditory neuropathy je postižení neurálních struktur snížením počtu nervových vláken
a jejich synchronizace při vedení informace z vnitřního ucha do sluchových center – viz ABR.
Současně je zcela normální kochleární aparát – viz OAE.
Příručka pro praxi: AUDIOLOGICKÉ ODLIŠENÍ KOCHLEÁRNÍ A RETROKOCHLEÁRNÍ NEDOSLÝCHAVOSTI
9
Doporučené postupy (k odlišení kochleární a retrokochleární nedoslýchavosti)
■
normakuze – není třeba provádět audiologické odlišení
■
převodní vada sluchu – není třeba provádět audiologické odlišení
■
senzorineurální vada sluchu jednostranná – audiologické odlišení vždy
• pomocí parametrů rozepsaného reflexu
validita 87 %
• pomocí využití evokovaných potenciálů
validita 98 %
• provádění nadprahových testů
– vždy nutno několik testů a výsledek pouze při shodě výsledků
– volba v pořadí:
nejvalidnější Fowler, Zangemaister, decay testy
méně validní: SISI, Lüscher, Feldmann
■
senzorineurální vada oboustranná asymetrická – odlišení vždy
• pomocí parametrů rozepsaného reflexu
validita 87 %
• pomocí využití evokovaných potenciálů
validita 98 %
• provádění nadprahových testů
– vždy nutno několik testů a výsledek pouze při shodě výsledků
– volba v pořadí:
nejvalidnější Fowler, Zangemaister, decay testy
méně validní: SISI, Lüscher, Feldmann
■
senzorineurální vada oboustranně symetrická – orientační odlišení
• pomocí parametrů rozepsaného reflexu
validita 87 %
• provádění nadprahových testů
– stačí jeden validní test
POZOR...
...neprovedení diferenciace u vyjmenovaných indikací je postup „non lege
artis“.
Při podezření na retrokochleární postižení je vždy indikováno MR vyšetření.
10
Příručka pro praxi: AUDIOLOGICKÉ ODLIŠENÍ KOCHLEÁRNÍ A RETROKOCHLEÁRNÍ NEDOSLÝCHAVOSTI
Příručka pro praxi:
P
A
AUDIOLOGICKÉ
ODLIŠENÍ
O
KOCHLEÁRNÍ
K
A RETROKOCHLEÁRNÍ
N
NEDOSLÝCHAVOSTI
Schváleno výborem České společnosti otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku ČLS JEP; 2015.
Editoři: prof. MUDr. Viktor Chrobok, CSc., Ph.D.; prof. MUDr. Pavel Komínek, Ph.D., MBA.
Příručku pro praxi nelze považovat za jediný univerzální doporučený postup.
V diagnostice a léčbě je třeba zvážit konkrétní situaci, stav a potíže daného pacienta.
Tiskárna: RETIS GROUP s. r. o., Krnov.
Grafický design: Johana Kobzová, Praha.
Vydavatel:
Merck spol. s r. o.
Na Hřebenech II 1718/10
140 00 Praha 4
www.merck.cz
GlaxoSmithKline
Hvězdova 1734/2c
140 00 Praha 4
www.gsk.cz
Za finanční podpory:
WIDEX LINE spol. s r. o.
Bohušovická 230/12
Praha 9
www.widex.cz
ISBN: 978-80-87837-14-6
1. vydání, v Praze 2015