Dispenzární skupiny a pravidla dispenzarizace hematologických

Transkript

Dispenzární skupiny a pravidla
dispenzarizace hematologických
pacientů
Doporučení pro klinickou praxi v zařízeních AGEL
Onkologické centrum J.G. Mendela
Centrum pro trombózu a hemostázu
Nový Jičín
J.Gumulec, M.Brejcha, D.Klodová, M.Wróbel, J.Sobotka S.Králová,
E.Šumná, *P,Slezák, **Z.Lasota, ***I.Krajsová, **M.Urbánková, ****D.Janek
Centrum pro trombózu a hemostázu, Onkologické centrum J.G.Mendela Nový Jičín, *Šumperská nemocnice
a.s. – hematologie, **Transfuzní služba a.s. Šumperk, ***Oddělení hematologie a transfuziologie, Nemocnice
Bruntál, **** Oddělení hematologie a transfuziologie nemocnice Karviná Ráj
vydáno 08:02:2007
dostupné na www.onkologickecentrum.cz
vydáno 08:02:2007
Doporučení pro klinickou praxi
Dispenzární skupiny a pravidla dispenzarizace hematologických
pacientů
J.Gumulec, M.Brejcha, D.Klodová, M.Wróbel, J.Sobotka, S.Králová, E.Šumná, *P,Slezák,
**Z.Lasota, ***I.Krajsová, **M.Urbánková, ****D.Janek
Centrum pro trombózu a hemostázu, Onkologické centrum J.G.Mendela Nový Jičín, * Šumperská nemocnice a.s. hematologie, **Transfuzní služba a.s. Šumperk, ***Oddělení hematologie a transfuziologie, Nemocnice Bruntál, ****
Oddělení hematologie a transfuziologie nemocnice Karviná Ráj
Úvod
Podmínkou systematického poskytování standardní zdravotnické
péče je stanovení pravidel standardní diagnostiky, terapie a
dispenzarizace pacientů. V České republice bohužel doposud
nebyla v odborné literatuře tato pravidla přesně formulovaná a
publikovaná. V Příloze k vyhlášce č. 60/1997 Sb. v článku
Dispenzární péče jsou vyjmenovány pouze doporučené
frekvence dispenzárních prohlídek u vybraných onemocnění a
specializovaná pracoviště, kde může dispenzarizace pacientů
s těmito chorobami probíhat. Z tohoto důvodu vzniklo toto
vnitřní doporučení platné pro hematologickou péči v zařízeních
EUROMEDNET. Východiskem pro vytvoření tohoto doporučení
je zmiňovaná příloha k vyhlášce a dostupná doporučení pro praxi
vydaná Českou hematologickou společností ČLS JEP.
Trombofilie
Tromboembolie žilní
Číselné kódy diagnóz
• I80.0 Flebitis a tromboflebitis povrchových cév dolních
končetin
• I80.3 Flebitis a tromboflebitis dolních končetin, NS
• I80.8 Flebitis a tromboflebitis jiných lokalizací
• I80.9 Flebitis a tromboflebitis neurčené lokalizace
• I260 Plicní embolie s akutním cor pulmonale
• I26.9 Plicní embolie bez akutního cor pulmonale
Indikace zařazení do dispenzární skupiny
• žilní trombózy před 45. rokem věku (včetně trombóz u
novorozence)
• idiopatická žilní TEN
• rozsáhlá žilní TEN po minimální provokaci
• rekurentní žilní TEN
• žilní TEN v neobvyklé lokalizaci
• žilní TEN v graviditě, v šestinedělí, při užívání HA a HRT
• jasná rodinná anamnéza tromboembolických příhod
• selhání správně vedené antikoagulační léčby (rezistence na
hepariny, warfarin...)
• filtr v dolní duté žíle, žilní stent...
• kombinace
•
•
•
•
•
•
I81
I82.0
I82.1
I83.9
I83.2
H34
Trombosis venae portae - trombóza vrátnice
Buddův-Chiariho syndrom
Thromboflebitis migrans
Žilní městky dolních končetin bez vředu a zánětu
Žilní městky dolních končetin se vředem
Sítnicové cévní uzávěry - okluze
Sledované trombofilní stavy
1. APS, AT, PC, PS, získaná APCR, FVIII, HCY, FVL, FIIG20210A
2. u přenašečů FVL nebo mutace genu FII PAI-14G/5G
3. testy na ostatní, méně časté trombofilie
Vyšetření v rámci kontrol
• specificky zaměřená anamnéza a fyzikální vyšetření
• PT, APTT, trombinový čas, fibrinogen dle Clausse, d-dimery,
event. testy na prokázanou trombofilii
• KO, CRP
Interval kontrol
• stabilizovaný pacient 6 měsíců
• asymptomatický nosič 12 měsíců
Tromboembolie tepenná
• I21.9 Akutní infarkt myokardu, NS
• I24.0 Koronární trombóza nekončící infarktem myokardu
• I24.9 Akutní ischemická nemoc (choroba) srdeční, NS
• I259 Chronická ischemická nemoc (choroba) srdeční, NS
• I48
Fibrilace a flutter síní
• I63.3 Mozkový infarkt způsobený trombózou mozkových
tepen
• I63.4 Mozkový infarkt způsobený embolií mozkových tepen
• I63.5 Mozkový infarkt způsobený neurčenou okluzí nebo
stenózou mozkových tepen
• I63.6 Mozkový infarkt způsobený mozkovou žilní
trombózou, nehnisavou
Onkologické centrum J.G.Mendela Nový Jičín
•
•
•
•
•
•
•
•
•
I63.9
I67.9
G45.9
G44.1
I74.2
I74.3
I74.4
I70.2
H34
Mozkový infarkt, NS
Cévní onemocnění mozku, NS
Přechodný mozkový ischemický záchvat, NS
Cévní bolest hlavy, nezařazená jinde
Embolie a trombóza tepen horních končetin
Embolie a trombóza tepen dolních končetin
Embolie a trombóza tepen končetin, NS
Ateroskleróza končetinových tepen
Sítnicové cévní uzávěry – okluze
Centrum pro trombózu a hemostázu Nový Jičín
2
vydáno 08:02:2007
Interval kontrol
• tepenné trombózy před 35. rokem věku bez známek
přítomnosti arteriální choroby
• časné nebo opakované restenózy po perkutánních
intervencích nebo bypassové revaskularizaci...
• selhání správně vedené antiagregační léčby (rezistence na
1. APS, AT, PC, PS, získaná APCR, FVIII, HCY, FVL, FIIG20210A,
PAI-14G/5G, ACED/I, GPIaC677T, GPIIIaPlA1/PlA2
• KO, CRP
ASA, tienopyridiny, inhibitory GPIIb/IIIa...)
• jasná rodinná anamnéza uvedených tromboembolických
příhod v tepenném řečišti
Trombofilie manifestovaná ztrátami plodu...
• N96 Habituální potrácení
• N98.8 Jiné komplikace spojené s umělým oplodněním
• O88.2 Tromboembolie v gestaci
• O03.7 Úplný nebo neurčený potrat komplikovaný embolizací
• O03.9 Úplný nebo neurčený potrat bez komplikací
• O04.6 Úplný nebo neurčený potrat komplikovaný prodlouženým nebo nadměrným krvácením
• O87 Žilní komplikace v šestinedělí, NS
• O22.9 Žilní komplikace těhotenství, NS
Interval kontrol
• gravidní žena 1 měsíc
• asymptomatická nosička mimo graviditu 24 měsíců
• ženy s více než třemi časnými potraty (do 10. týdne
těhotenství) s prokázaným nosičstvím některé z forem
trombofilních mutací
• gravidní ženy s průkazem doposud asymptomatického
antifosfolipidového syndromu
• gravidní ženy s průkazem antifosfolipidového syndromu a
anamnézou dvou nebo více časných potratů
• gravidní ženy s průkazem antifosfolipidového syndromu a
s výskytem pozdních těhotenských ztrát či pozdních
těhotenských komplikací
• ženy s anamnézou těžké preeklampsie, HELLP syndromu,
abrupce placenty, těžké formy intrauterinní retardace růstu
•
•
•
•
•
•
•
•
•
O72.3
O14.9
O22.3
O22.5
O15.9
Z36.9
O43.0
O36.4
Z84.8
Poporodní vady koagulace
Preeklampsie, NS
Hluboká flebotrombóza v těhotenství
Mozková venózní trombóza v těhotenství
Eklampsie
Předporodní screening, NS
Syndromy placentární transfúze
Péče o matku pro intrauterinní smrt (plodu)
Jiné určené stavy v rodinné anamnéze
plodu nebo s jinak nevysvětlitelným intrauterinním úmrtím
plodu
• gravidní ženy se systémovým onemocněním (systémový lupus
erytematosus...)
1. APS, AT, PC, PS, získaná APCR, FVIII, HCY, FVL, FIIG20210A,
PAI-14G/5G, ACED/I, GPIaC677T, GPIIIaPlA1/PlA2
Vyšetření v rámci kontrolních vyšetření
• KO, CRP
Trombofilie objasněná jen klinicky
• D68.9 Vada koagulace, NS
Interval kontrol
• pacienti splňující kriteria trombofilie v žilní a/nebo tepenné
části řečiště
• trombofilie je vysvětlena jen klinicky bez laboratorního
průkazu významné trombofilie
• jde tedy o anamnézu sekundárních trombotických epizod
• PT, APTT, trombinový čas, fibrinogen dle Clausse, d-dimery
• KO, CRP
3
vydáno 08:02:2007
Trombofilie objasněná laboratorně
Interval kontrol
části řečiště
• žilní TEN
2. PAI-14G/5G u přenašečů FVL nebo mutace genu FII
• tepenné řečiště
2. PAI-14G/5G, ACED/I, GPIaC677T, GPIIIaPlA1/PlA2
• Z84.8 Jiné určené stavy v rodinné anamnéze
• opakované ztráty plodu...
• PT, APTT, trombinový čas, fibrinogen dle Clausse, d-dimery +
testy na prokázanou trombofilii
• KO, CR
Nevyjasněná trombofilie
Interval kontrol
části řečiště
• trombofilie není vysvětlena ani klinicky ani laboratorně
• jde tedy o anamnézu idiopatických trombotických epizod
• žilní TEN
2. PAI-14G/5G u přenašečů FVL nebo mutace genu FII
3. FBG:Ag, FVII, syndrom lepivých destiček...
• tepenné řečiště
3. FBG:Ag, FBG-455G/A, FVII, FVIIArg353Gln, t-PA, vWF:Ag,
polymorfismus GPIb, syndrom lepivých destiček, fenomén
aspirinové rezistence...
• Z84.8 Jiné určené stavy v rodinné anamnéze
• opakované ztráty plodu...
3. FBG:Ag, FBG-455G/A, FVII, FVIIArg353Gln, t-PA, vWF:Ag,
polymorfismus GPIb, syndrom lepivých destiček, fenomén
aspirinové rezistence...
• PT, APTT, trombinový čas, fibrinogen dle Clausse, d-dimery
• KO, CRP
Onkologičtí pacienti s trombózou
Interval kontrol
• pacient s aktivním nádorovým onemocněním 3 měsíce
• pacient s nádorem v remisi 12 měsíců
• trombóza asociovaná s nádorovým onemocněním
• „idiopatická“ trombotická epizoda předcházející manifestaci
nádorového onemocnění
• KO, CRP
4
vydáno 08:02:2007
Krvácení
• D699 Krvácivý stav, NS
• R04.0 Epistaxe
• R04.9 Krvácení z dýchacích cest, NS
• K62.5 Enterorhagie
Krvácení – vrozené koagulopatie
• D66 Dědičný nedostatek faktoru VIII
• D67 Dědičný nedostatek faktoru IX
Interval kontrol
Vstupní vyšetření
• anamnéza a fyzikální vyšetření
• hemokoagulační vyšetření
1. PT, APTT, trombinový čas, fibrinogen dle Clausse
2. podle výsledků směsné testy a aktivita sledovaného faktoru
• při patologii PT: FVII
• při patologii APTT: faktory VIII, IX, XI a XII
• při poklesu fibrinogenu dle Clausse: Fbg:Ag
3. kontrolní vyšetření s odstupem času
• KO, CRP, event. urea, kreatinin, bilirubin celkový, ALT, AST,
moč chemicky a mikroskopicky
• D68.1 Dědičný nedostatek faktoru XI
• D68.2 Dědičný nedostatek jiných koagulačních faktorů
• opakovaný průkaz nedostatku koagulačního faktoru
2. aktivita sledovaného faktoru
3. u léčených pacientů testy na inhibitor
• u léčených pacientů vyšetření anti-HCV, HIV1,2, HbsAg
Krvácení – von Willebrandova nemoc
• D68.0 von Willebrandova nemoc
Interval kontrol
2. PFA 100 (ADP i epinefrin)
3. FVIII, vWF:Ag, vWF:Rico, agregace trombocytů po indukci
ristocetinem
4. kontrolní vyšetření s odstupem času
• průkaz von Willebrandovy nemoci opakovaným laboratorním
vyšetřením
2. FVIII, vWF:Ag, vWF:Rico, PFA 100 (ADP i epinefrin)
Krvácení – trombocytopatie a významné vaskulární poruchy
• D69.1 Kvalitativní poruchy trombocytů
• D69 Purpura a jiné krvácivé stavy
• D69.0 Alergická purpura
Interval kontrol
1. PT, APTT, trombinový čas, fibrinogen dle Clausse, doba
krvácení, test konsumpce protrombinu, Rumpel-Leedeho
test
• D69.2 Jiné netrombocytopenické purpury
• D69.8 Jiné určené krvácivé stavy
• D69.9 Krvácivý stav, NS
2. PFA 100 (ADP i epinefrin)
3. agregace trombocytů po indukci ristocetinem, ADP,
kolagenem a arachidonovou kyselinou
4. kontrolní vyšetření s odstupem času event. doplňující testy
5
vydáno 08:02:2007
• průkaz vrozené trombocytopatie opakovaným laboratorním
vyšetřením
• průkaz těžké získané trombocytopatie
1. PT, APTT, trombinový čas, fibrinogen dle Clausse, doba
krvácení, test konsumpce protrombinu, Rumpel-Leedeho
test
2. PFA100 (ADP i epinefrin), agregace trombocytů po indukci
ristocetinem, ADP, kolagenem a arachidonovou kyselinou
3. další specifické testy
• KO a diferenciál s mikroskopickým zhodnocením nátěru,
CRP, event. urea, kreatinin, bilirubin celkový, ALT, AST, moč
chemicky a mikroskopicky
Krvácení – získané koagulopatie
• D68.3 Krvácivý stav způsobený cirkulujícími antikoagulancii
• D68.4 Získaný nedostatek koagulačních faktorů
Interval kontrol
2. podle výsledků směsné testy a aktivita sledovaného faktoru
• při patologii PT: FVII
• při patologii APTT: faktory VIII, IX, XI a XII
• při poklesu fibrinogenu dle Clausse: Fbg:Ag
3. kontrolní vyšetření s odstupem času event. doplňující testy
• D69.8 Jiné určené krvácivé stavy
• D69.9 Krvácivý stav, NS
• průkaz koagulopatie opakovaným laboratorním vyšetřením
• průkaz těžké získané koagulopatie
2. testy na cirkulující antikoagulans nebo aktivita sledovaných
faktorů
3. další specifické testy
Závažné trombocytopenie
• D69.3 Idiopatická trombocytopenická purpura
• D69.4 Jiná primární trombocytopenie
Vyšetření v době diagnózy a/nebo před zahájením léčby
• KO + diferenciál + počet retikulocytů (zhodnocení MPV)
• vyšetření k objasnění etiologie trombocytopenie
→ KO v jiném protisrážlivém roztoku (citrát)
→ Na, K, Cl, Ca, urea, kreatinin, kyselina močová, bilirubin
celkový, ALT, AST, GMT, glukóza, LDH, CRP, CB,
albumin,
ELFO
bílkovin
séra,
imunoglobuliny
kvantitativně, moč chemicky a mikroskopicky
→ PT, APTT, trombinový čas, fibrinogen dle Clausse event.
testy na APS a d-dimery
→ TSH, event. volný T3, volný T4, a-TPO, ANA
→ VCA-G, M, EBNA-G, M, Paul-Bunnell, Ericsonův test,
anti-CMV IgG, M, anti-HIV1,2 (nutný informovaný
souhlas pacienta), HbsAg, anti-parvovirus B19 (podle
anamnézy)
→ sternální punkce u pacientů nad 60 let a u všech pacientů
před plánovanou splenektomií
• D69.5 Sekundární trombocytopenie
• D69.6 Trombocytopenie, NS
• KS a imunohematologické vyšetření, event. MAIPA
• sonografie břicha a zadopřední RTG snímek plic
Vyšetření během léčby resp. dalšího sledování
• při každé kontrole KO + diferenciál + počet retikulocytů,
event. KO v jiném protisrážlivém roztoku (citrát)
• ostatní vyšetření individuálně
Interval kontrol
• PLT pod 30x109/l nebo pod 50x109/l s hemoragickými projevy
nebo vysokým rizikem krvácení 1-3 měsíce
• PLT 30-50x109/l bez hemoragických projevů 3 měsíce
• PLT 50-100x109/l 3-6 měsíců
6
vydáno 08:02:2007
Závažné anemie
• D50.9 Anemie z nedostatku železa, NS
• D51.0 Anemie z nedostatku vitaminu B12 způsobená
nedostatkem vnitřního faktoru
• D59.0 Autoimunní hemolytická anemie vyvolaná léky
• D59.1 Jiné autoimunní hemolytické anemie
•
•
•
•
•
• KO + diferenciál + počet retikulocytů, FW
• Na, K, Cl, Ca, urea, kreatinin, kyselina močová, bilirubin
celkový, ALT, AST, GMT, glukóza, LDH, CRP, CB, albumin,
ELFO bílkovin séra, imunoglobuliny kvantitativně, moč
• Fe v séru, ferritin, transferin, TIBC, solubilní transferinové
receptory
• vitamin B12, folát, TSH, event. volný T3, volný T4, a-TPO
• haptoglobin, celkový a konjugovaný bilirubin
• KS a imunohematologické vyšetření
• při každé kontrole KO + diferenciál + počet retikulocytů
• ostatní vyšetření individuálně (zásoby železa, vitamin B12,
folát, bilirubin, LDH, biochemie, u perniciózní anemie CEA...)
Interval kontrol
• kontrola v intervalu 1-4 týdny u nových pacientů (zhodnocení
efektu léčby, u neléčených pacientů, např. u anemie
chronických chorob, zhodnocení vývoje krevního obrazu a
klinického stavu)
• další kontroly v intervalu 3 – 12 měsíců v závislosti na zvolené
léčbě, příčině anemie, stavu pacienta, hodnotách krevního
obrazu
D59.3
D59.9
D60.9
D61.9
D56.9
Hemolyticko-uremický syndrom
Získané hemolytické anemie, NS
Získaná čistá aplasie červených krvinek, NS
Aplastická anemie, NS
Thalasémie, NS
Stav po splenektomii
• D73.1 Hypersplenismus
• D73.8 Jiné nemoci sleziny
Vyšetření po splenektomii
• KO + diferenciál a počet retikulocytů
Při horečnatém onemocnění
• KO + diferenciál a počet retikulocytů, CRP, moč chemicky a
mikroskopicky, odběry k bakteriologickým vyšetřením
(hemokultura, výtěr z krku, nosu, konečníku, bakteriologické
vyšetření moči)
• D73.9 Nemoc sleziny, NS
• R16.1 Splenomegalie – zvětšení sleziny, nezařazené jinde
Další sledování
• klinická kontrola dle průkazu pacienta po splenektomii,
doplnění anamnézy, očkování, chemoprofylaxe
• KO + diferenciál a počet retikulocytů
7
vydáno 08:02:2007
Hematoonkologie
Lymfomy
• C85.9 Ne-Hodgkinův lymfom, typ NS
• C81.9 Hodgkinova nemoc, NS
• C82.9 Ne-Hodgkinův folikulární lymfom, typ NS
• C83.6 (Difúzní)lymfom, nediferencovaný
• C85.1 B – buněčný lymfom, NS
• KO + diferenciál a počet retikulocytů, Na, K, Cl, Ca, urea,
kreatinin, kyselina močová, bilirubin celkový, ALT, AST,
GMT, glukóza, B2MG, LDH, CRP, CB, albumin,
imunoglobuliny, ELFO bílkovin séra, FW, moč chemicky a
mikroskopicky
• histologie, flowcytometrie lymfatické uzliny (nebo jiné tkáně)
• aspirace a trepanobiopsie + imunofenotypizace KD
• cytogenetika (KD. uzlina), FISH – diagnostické translokace
(uzlina, parafinový řez), potvrzení infiltrace KD
• sonografie, CT nebo PET/CT
• ORL vyšetření
Vyšetření během léčby
• vyšetření k vyloučení fokální infekce
• před každým cyklem chemoterapie
→ anamnéza a fyzikální vyšetření
→ KO + diferenciál a počet retikulocytů, CRP, Na, K, Cl,
urea, kreatinin, kyselina močová, glukóza, bilirubin
celkový, ALT, AST, LDH, B2MG, moč chemicky a
mikroskopicky
• 7-10. den po chemoterapii
→ KO + diferenciál a počet retikulocytů, CRP
•
•
•
•
C84.4
C911
R59.9
I89.9
T – buněčný lymfom, periferní
Chronická lymfocytární leukémie
Zvětšené mízní uzliny, NS
Neinfekční onemocnění mízních cév a uzlin, NS
• v polovině plánovaného léčebného cyklu, tj. po 3-4. cyklu
léčby
→ sonografie, CT nebo PET/CT
→ v případě progrese či žádné odpovědi intenzifikace léčby
Vyšetření po léčbě
• restážovací vyšetření provést cca 1 měsíc po léčbě
• v případě rezidua (u agresivních lymfomů, m. Hodgkin)
vhodný PET
Další sledování
→ 1-2. rok po léčbě kontrolní vyšetření aa 3 měsíce
→ 3-4. rok po léčbě kontrolní vyšetření aa 6 měsíců
→ 5 a více let kontrola 1krát ročně
• laboratorní kontroly
→ KO + diferenciál a počet retikulocytů, CRP, Na, K, Cl, Ca,
celkový, ALT, AST, LDH, B2MG, imunoglobuliny,
albumin, CB, ELFO bílkovin séra, FW, moč chemicky a
mikroskopicky
• zobrazovací vyšetření
→ 6., 12. a 24. měsíc po léčbě
Mnohočetný myelom
• C90.0 Mnohočetný myelom
imunoglobuliny, ELFO + imunofixace bílkovin séra, volné
lehké řetězce v séru, FW, moč chemicky a mikroskopicky,
ELFO + imunofixace bílkovin v moči, Bence-Jones-urie,
proteinurie/24 hod.
• aspirace a trepanobiopsie + imunofenotypizace KD
• cytogenetika KD, FISH na značených plazmatických buňkách
(FICTION)
• RTG skeletu (lebka, C, Th, LS páteř, pánev, femury, humery)
→ scintigrafie MIBI (fakultativně)
→ NMR páteře, PET CT páteře (fakultativně)
• vyšetření k vyloučení fokální infekce
• před každým cyklem chemoterapie
→ KO + diferenciál a počet retikulocytů, CRP, Na, K, Cl, Ca,
• C90.2 Plasmocytom extramedulární
celkový, ALT, AST, LDH, B2MG, imunoglobuliny,
albumin, CB, ELFO bílkovin séra a moči, FW, moč
• 7-10. den po chemoterapii
→ KO + diferenciál a počet retikulocytů, CRP
• v polovině plánovaného léčebného cyklu
→ zhodnocení dynamiky významných laboratorních testů
→ v případě progrese či žádné odpovědi intenzifikace léčby
Vyšetření po léčbě
• restážovací vyšetření provést cca 1 měsíc po léčbě
Další sledování
• KO + diferenciál a počet retikulocytů, CRP, Na, K, Cl, Ca,
urea, kreatinin, kyselina močová, glukóza, bilirubin celkový,
ALT, AST, LDH, B2MG, imunoglobuliny, albumin, CB, ELFO
bílkovin séra a moči, FW, moč chemicky a mikroskopicky,
proteinurie/24 hodin v intervalu 3 měsíců
→ v případě vymizení paraproteinu nutno vždy provádět i
imunofixaci
• volné lehké řetězce v séru a RTG skeletu aa 6-12 měsíců
8
vydáno 08:02:2007
Monoklonální gamapatie nejasného významu
• D47.2 Monoklonální gamapatie nejasného významu
imunoglobuliny, ELFO + imunofixace (sérum), volné lehké
řetězce v séru, FW, moč chemicky a mikroskopicky, ELFO +
imunofixace (moč), Bence-Jones-urie, proteinurie/24 hod.
• vyšetření kostní dřeně (není nutné ve všech případech)
• RTG skeletu (lebka, C, Th, LS páteř, pánev, femury, humery)
Další sledování
bílkovin séra a moči, FW, moč chemicky a mikroskopicky,
proteinurie/24 hodin
→ v intervalu 3 měsíců, při stabilním nálezu po 6 a dále
dlouhodobě po 12 měsících
→ volné lehké řetězce v séru aa 12 měsíců
Myeloproliferace
• D45 Polycythemia vera
• D47.1 Chronická myeloproliferativní nemoc
→ Chronická eosinofilní leukémie/hypereosinofilní
syndrom
→ Chronická idiopatická myelofibróza
→ Chronická granulocytární leukémie
→ Myeloproliferativní choroba neklasifikovaná
• KO + diferenciál a počet retikulocytů, ALP v neutrofilech,
CRP, Na, K, Cl, Ca, urea, kreatinin, kyselina močová, glukóza,
bilirubin celkový, ALT, AST, GMT, LDH, B2MG,
imunoglobuliny, albumin, CB, ELFO bílkovin séra, vitamin
B12, folát, FW, moč chemicky a mikroskopicky
• u pravé polycytemie vyšetření arteriálních krevních plynů a
ABR a hladinu EPO
• molekulárně-biologické vyšetření: bcr/abl z periferní krve
event. z kostní dřeně RT-PCR, mutace JAK2
• aspirace a trepanobiopsie + cytogenetika KD, FISH bcr/abl +
fakultativně tkáňové kultury
• sonografie břicha, zadopřední RTG snímek plic
• u PP spirometrie, objem cirkulující krve
• další pomocná vyšetření fakultativně (CT, NMR, testy na
hemoglobinopatie...)
• D47.3 Esenciální (hemoragická) trombocytémie
• C92.1 Chronická myeloidní leukémie (Ph1 chromozom a
bcr/abl pozitivní)
• v intervalu 4-6 týdnů KO + diferenciál a počet retikulocytů
• v intervalu 3 měsíců KO + diferenciál a počet retikulocytů,
CRP, Na, K, Cl, Ca, urea, kreatinin, kyselina močová, glukóza,
bilirubin celkový, ALT, AST, LDH, B2MG, imunoglobuliny,
albumin, CB, ELFO bílkovin séra, FW, moč chemicky a
mikroskopicky
• u CML v intervalu 3-6 měsíců bcr/abl metodou RT-PCR
z periferní krve, cytogenetika KD, FISH bcr/abl
• aspirace a trepanobiopsie + cytogenetika podle průběhu
Vyšetření po léčbě a v dalším sledování
bílkovin séra, FW, moč chemicky a mikroskopicky
• aspirace a trepanobiopsie + cytogenetika
• u CML v intervalu 3-6 měsíců bcr/abl metodou RT-PCR
z periferní krve, cytogenetika KD, FISH bcr/abl
Útlumové stavy
• D60.0 Chronická získaná čistá aplasie červených krvinek
• D60.1 Přechodná získaná čistá aplasie červených krvinek
• D60.8 Jiná získaná čistá aplasie červených krvinek
• D60.9 Získaná čistá aplasie červených krvinek, NS
• D61.0 Konstituční aplastická anémie
•
•
•
•
•
D61.1
D61.2
D61.3
D61.8
D70
Aplastická anémie vyvolaná léky
Aplastická anémie způsobená jinými zevními příčinami
Idiopatická aplastická anémie
Jiné určené aplastické anémie
Agranulocytóza
9
vydáno 08:02:2007
ALT, AST, GMT, LDH, B2MG, imunoglobuliny, albumin, CB,
ELFO bílkovin séra, TSH, vitamin B12, folát, FW, moč
• sérologie: HbsAg (event. HBeAg, anti-HBc IgM, celkové, antiHBe, anti-HBs kvantitativně), anti-HCV, anti-HAV celkové,
pak IgM, VCA-G, M, EBNA-G, M, Paul-Bunnell, Ericsonův
test, anti-CMV IgG, M, anti-HIV1,2 (nutný informovaný
souhlas pacienta), HbsAg, anti-parvovirus B19
• ANCA, ANA a anti-dsDNA
• aspirace a trepanobiopsie + cytogenetika + imunofenotypizace
• cytogenetika z periferní krve u osob do 35 let k vyloučení
Fanconiho anemie
• Hamův test a/nebo flowcytometrie (CD55 a CD59)
k vyloučení paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH),
v případě průkazu PNH hemosiderin v moči
• u dětí ELFO hemoglobinu (podíl HbF)
• sonografie břicha, zadopřední RTG snímek plic, další pomocná
vyšetření fakultativně
Vyšetření během léčby a dalšího sledování
• interval kontrol záleží na stupni cytopenie, klinickém stavu
a/nebo zvolené léčbě (transfúze, růstové faktory, cyklosporin
A...)
→ kontrola v intervalu 1-4 týdny u pacientů s nutností
pravidelných převodů transfuzních přípravků či u
pacientů léčených růstovými faktory, cyklosporinem A...
→ kontrola v intervalu 3 měsíce u pacientů se stabilním
krevním obrazem a lehkými změnami v KO
• laboratorní monitorování
→ při každé kontrole KO + diferenciál a počet retikulocytů
→ v intervalu 6-12 měsíců CRP, Na, K, Cl, Ca, urea,
kreatinin, kyselina močová, glukóza, bilirubin celkový,
ALT, AST, LDH, B2MG, imunoglobuliny, albumin, CB,
ELFO bílkovin séra, FW, moč chemicky a mikroskopicky
→ u polytransfundovaných pacientů sledovat ferritin
→ v případě terapie chelátory železa sledovat odpad železa
do moči (po 2 dnech léčby, pak 1x za 2 měsíce)
Myelodysplastické syndromy
• D46.0 Refrakterní anemie bez sideroblastů
→ MDS-RA dle FAB klasifikace
→ refrakterní
anemie
RA
refrakterní
s multilineární dysplazií RCMD MDS
s isolovanou delecí 5q dle WHO klasifikace
cytopenie
asociovaný
• D46.1 Refrakterní anemie se sideroblasty
→ MDS-RAS dle FAB klasifikace
→ refrakterní anemie s prstenčitými sideroblasty RARS,
refrakterní cytopenie s multilineární dysplazií RCMD-RS
dle WHO klasifikace
• D46.3 Refrakterní anemie s přebytkem blastů v transformaci
→ MDS-RAEB-t dle FAB klasifikace
→ akutní myeloidní leukémie dle WHO klasifikace
• D46.4 Refrakterní anemie, NS
• D46.7 Jiné myelodysplastické syndromy
• D46.9 Myelodysplastický syndrom, NS
→ neklasifikovaný myelodysplastický syndrom MDS-U dle
WHO klasifikace
• C93.2 Subakutní monocytární leukémie
• D46.2 Refrakterní anemie s přebytkem blastů
→ MDS-RAEB dle FAB klasifikace zahrnuje podtřídy
→ RAEB-1 a RAEB-2 dle počtu blastů v periferii resp. ve
dřeni: < 5% a 5-19% resp. 5-9% a 10-19% dle WHO
klasifikace
ALT, AST, GMT, LDH, B2MG, imunoglobuliny, albumin, CB,
ELFO bílkovin séra, TSH, vitamin B12, folát, Fe v séru,
ferritin, transferin, TIBC, solubilní transferinové receptory,
hladina EPO, haptoglobin, FW, moč chemicky a
mikroskopicky
• sérologie: HbsAg (event. HBeAg, anti-HBc IgM, celkové, antiHBe, anti-HBs kvantitativně), anti-HCV, anti-HAV celkové,
pak IgM, VCA-G, M, EBNA-G, M, Paul-Bunnell, Ericsonův
test, anti-CMV IgG, M, anti-HIV1,2 (nutný informovaný
souhlas pacienta), HbsAg, anti-parvovirus B19
• molekulárně-biologické vyšetření bcr/abl v diferenciální
diagnostice CMML/CML
• aspirace a trepanobiopsie + cytogenetika, FISH +
imunofenotypizace + fakultativně tkáňové kultury
• sonografie břicha, zadopřední RTG snímek plic, další pomocná
vyšetření fakultativně
• při každé kontrole KO + diferenciál + počet retikulocytů
• další vyšetření podle klinického stavu a/nebo v souvislosti
s léčbou (kortikoidy, cyclosporin A, chemoterapie...)
• u polytransfundovaných pacientů
→ imunohematologické vyšetření aa 6 měsíců a/nebo při
potížích při předtransfuzním vyšetření
→ sledovat ferritin
→ v případě terapie chelátory železa sledovat odpad železa
do moči (po 2 dnech léčby, pak 1x za 2 měsíce)
• frekvence kontrol: MDS-RA, MDS-RAS v intervalu nejméně
2-3 měsíce, MDS-RAEB a MDS-RAEBt v intervalu nejméně 24 týdny
→ MDS-RA, MDS-RAS v intervalu nejméně 2-3 měsíce
→ MDS-RAEB a MDS-RAEBt v intervalu nejméně 2-4
týdny
→ u polytransfundovaných podle klinického stavu
• sternální punkce (event. trepanobiopsie) u RA, RAS, CMML
v intervalu 6-12 měsíců, u RAEB a RAEB-t dle vývoje, stavu
pacienta, odpovědi na léčbu
10
vydáno 08:02:2007
Příloha číslo 1
Postup zařazování pacienta do dispenzární skupiny: AMIKUS
Výchozí bod je otevřený rekurz pacienta
• jedno kliknutí levým tlačítkem myši na Zdr.ú. na horní liště nebo klávesová zkratka Alt Z
→ objeví se okno ZDRAVOTNÍ ÚDAJE
• jedno kliknutí levým tlačítkem myši na tlačítko Dispenzarizace nebo klávesová zkratka Alt A
→ objeví se okno DISPENZARIZACE PACIENTA
• jedno kliknutí levým tlačítkem myši na tlačítko Přidej nebo klávesová zkratka Alt P
→ objeví se okno ČÍSELNÍK DISPENZÁRNÍCH SKUPIN
• dvojnásobným kliknutí levým tlačítkem myši rychle za sebou na příslušný řádek vybrat požadovanou dispenzární skupinu
→ objeví se okno NOVÉ ZAŘAZENÍ DO DISPENZÁRNÍ SKUPINY
• jedno kliknutí levým tlačítkem myši na tlačítko OK
→ objeví se znovu okno DISPENZARIZACE PACIENTA
→ krok se dá opakovat, pokud je třeba pacienta zařadit do více dispenzárních skupin současně
• jedno kliknutí levým tlačítkem myši na tlačítko Zavři
→ objeví se okno ZDRAVOTNÍ ÚDAJE
• jedno kliknutí levým tlačítkem myši na tlačítko Zavři
→ objeví se okno DEKURS
11
vydáno 08:02:2007
Příloha číslo 2
FISH vyšetření u pacientů s hematologickými malignitami
Chronická myeloidní leukémie (CML)
• translokace t(9;22) a přestavba BCR/ABL, stanovení rozsahu patologického klonu
Jiná myeloproliferativní onemocnění
• translokace t(9;22) a přestavby BCR/ABL
Myelodysplastický syndrom (MDS)
• delece 5q31/ monozomie 5
• delece 7q31/ monozomie 7
Akutní myeloidní leukémie (AML) podle FAB
AML M2
• translokace t(8;21) a přestavba AML1/ETO
AML M3
• translokace t(15;17) a přestavba PML/RARA
AML M4 s eozinofilií
• inverze 16
AML M5
• přestavby MLL genu
Chronická lymfatická leukémie (CLL)
• delece 13q14
• delece 11q23 (ATM)
• delece 17p12 (p53)
• trizonie 12
• přestavby IgH genu
Mnohočetný myelom (MM)
• delece 13q14
• přestavby IgH genu, v případě identifikace přestavby IgH genu pokračovat postupně identifikací translokací t(11;14), t(4;14) a
t(14;16)
• detekci aberací provádět na značených plazmatických buňkách metodou FICTION
Non-hodgkinské lymfomy (NHL)
FISH provádět na vzorcích KD v případě, že je imunofenotypizací nebo patologem potvrzena infiltrace kostní dřeně
Folikulární lymfom (FL)
• translokace t(14;18) přestavba IgH/BCL2, v případě negativity pokračovat detekcí přestavby BCL2 genu (variantní translokace)
Difúzní velkobuněčný lymfom (DLBCL)
• přestavby IgH genu
• přestavby BCL6 genu
Burkittův lymfom (BL)
• translokace t(8;14) přestavba IgH/c-MYC, v případě negativity pokračovat detekcí přestavby c-MYC onkogenu
12

Dispenzární skupiny a pravidla dispenzarizace hematologických

Transkript

Podobné dokumenty

VI. MYELODYSPLASTICKÝ SYNDROM – přednášky

Časopis LABAG 1/2016

Střední objem trombocytu (MPV – mean platelet volume)

Žádanka hematologie v 06

Přehled laboratorních vyšetření prováděných na OKBH

Dokument v plném znění ke stažení ve formátu

laboratorní příručka - Nemocnice Pelhřimov

XIII. Pařízkovy dny - Komplexní onkologické centrum Nový Jičín

Nestejná délka dolních končetin v období růstu

Základní funkce jater