Souvislosti nálezů kondukčních studií evokovaných potenciálů a

Souvislosti nálezů kondukčních studií
evokovaných potenciálů
a zobrazení MR
u pacientů s neurofibromatosis
von Recklinghausen typ 1 (NF1)
Josef Kraus1), Bořivoj Petrák1), Marie Kalužová1), Jiří Lisý2)
1) Klinika
dětské neurologie UK 2.LF a FN Motol, Praha
2) Klinika zobrazovacích metod UK 2.LF a FN Motol, Praha
17. NeuroMuskulárníSymposium-Brno, 20. - 21. dubna 2006
Cíl projektu
vyhodnotit spojitost mezi nálezy :
kliniky, klinické neurofyziologie,
zobrazení MR a tumorogenesou
podpora grantem MZ IGA 8889-3
Neurofibromatosis NF1
•
•
•
•
•
•
•
skvrny café au lait 99 %; již v novoroz. věku 32%
neurofibromy 85 %; např. plexiformní nf.
Lischovy noduly 55 % - až od školního věku
gliom optiku 33 %
nádory u NF1 jsou převážně benigní
objevují se :
v periferních nervech
(schwannomy, plexiformní neurofibromy)
•
v CNS
(gliomy - pilocytický astrocytom grade I).
Abnormality p-VEP : vlna P100 (%)
100
89
83 pacientů s NF1
80
60
40
29
11
20
0
latence P100
amplituda
normální
Zobrazení MR : místa hyperintensit T2 (%)
100
80
84
64
60
40
26
20
0
9
celkem
hmsf
okcipitálně
thalamus
Relativní četnost s arcsin transformací
významný rozdíl lat P100 a gliom & HC (p<0.001) > další změny
počet pacientů
80
74
70
***
60
53
50
40
30
20
10
0
latence P100
gliom & HC
Souvislost p-VEP a MRI-patologií nervus opticus
i hyperintensit v průběhu zrakové dráhy
100
80
nevýznamný rozdíl (p<0.6)
90
74
60
40
20
0
P100
abn.MRI
BAEP a hyperintensity T2 (pac.)
rozdíl : A) významný (p<0.02); B) nevýznamný
50
40
30
44
**
24
31
29
20
10
0
A) vlna III & pons
B) vlna V & mesencefalon
Neurofibromatosis NF1 a BAEP
•
shoda četnosti :
abnormality vlny (patologie BAEP) a
hyperintensních ložisek v mesencefalu
•
léze :
demyelinisační typ
ztráta rychleji vedoucích vláken
•
- porucha myelinu
- léze neuronů s rychlejšími vlákny axonů
v oblasti hyperintensních
ložisek T2 vážených obrazů MRI mozku
Neuropatie asociované s NF1
•
•
•
•
•
•
•
•
•
difusní periferní neuropatie
pauko- nebo asymptomatické, jen elfyz.
sensitivní, motoricko-sensitivní
kořenové známky - superposice
subakutní a chronické PNP
demyelinisační s axonálními změnami
axonální neuropatie
asociace PN a velkých kořenových neurofibromů
a podkožních neurofibromů
větší morbidita a mortalita, spinál. komplikace, MPNST