Úvod do hematologie

Biologie krve, krevní
elementy a krevní srážení
1
Složení krve
2
Krevní buňky savců v řádkovacím elektronovém
mikroskopu
3
Normální nátěr periferní krve
Trombocyt
Lymfocyt
Granulocyt (neutrofilní)
4
Normální nátěr periferní krve
Monocyt
Lymfocyt
5
Blast a granulocyt
6
Krevní obraz
Muži
Ženy
Hemoglobin
135-175g/l
120-168g/l
Hematokrit
0,38-0,49
0,35-0,46
12
12
Erytrocyty
4,2-5,8 x 10 /l 3,8-5,2 x 10 /l
Objem (MCV)
80-95fl
Prům. hmotnost
27-32 pg
koncentrace Hb
320-370 g / l
Retikulocyty
0,005-0,020
9
Leukocyty
4-10 x 10 /l
9
Trombocyty
120-300 10 /l
7
Krevní obraz
muži: 134-175 g/l
ženy: 120-165 g/l
Hemoglobin (HB)
Hematokrit (HT)
muži: 0,40-0,54
ženy: 0,35-0,45
Erytrocyty (RBC)
muži: 4,0-5,3 × 1012/l
ženy: 3,8-5,2 × 1012/l
Střední objem erytrocytů (MCV)
80-95 fl
Střední hmotnost erytrocytů (MCH)
27-32 pg
Střední koncentrace Hb v erytrocytech (MCHC)
320-370 g/l erytrocytů
Distribuční křivka erytrocytů (RDW)
11,6-15,2 %
Trombocyty (PLT)
140-440 × 109/l
Střední objem destičky (MPV)
7,8-11,0 fl
Distribuční křivka destiček (PDW)
15,5-17,1 %
Leukocyty (WBC)
3,8-10,0 × 109/l
Diferenciální rozpočet leukocytů
Segmenty neutrofilní
50-75 %
Tyče
1-5 %
Eozinofily
1-5 %
Bazofily
do 1 %
Lymfocyty
15-40 %
Monocyty
3-10 %
8
Plazmatické proteiny
9
Elektroforéza
10
Krevní skupiny
Genotyp Skupina Aglutinogen
Aglutinin
00
0
----
anti-A, anti-B
0A, AA
A
A
anti-B
0B, BB
B
B
anti-A
AB
AB
A, B
---11
Krevní skupiny
12
Krvetvorba
13
Krvetvorba
14
Erytropoéza
15
Erytropoetin
16
Leukopoéza
17
Metabolizmus železa
18
Červené krvinky
19
Červené krvinky
20
Hemoglobin
• Globin
• Zabudováním Fe2+ do protoporfyrinu
Glykovaný hemoglobin
Karboxyhemoglobin
Methemoglobin
21
Genetika hemoglobinu
22
Anemie
1 . Z nedostatku tvorby erytrocytů
2 . Z nedostatku látek nutných pro vývoj erytrocytů
3 . Ze zvýšeného zániku erytrocytů
korpulskulární hemolytická a
extrakorpuskulární hemolytická
4 . Ze zvýšených krevních ztrát
Klinické příznaky- anemický syndrom
tkáňová hypoxie - únava dušnost, AP sy
snížení plazmatického volumu - bledost, hypotenze
zvýšení srdeční objem - papitace, tachykardie, průtokový šelest
23
Morfologická klasifikace anémií
Mikrocytární ( nedostatek železe, při chronických
onemocněních)
Normocytární (aplastické, myelodysplasticý syndrom,
uremie, infekce)
Makrocytární (nedostatek vitamínu B12 či kyseliny
listové, jaterní choroby, myelodysplatický syndrom)
Se zvýšeným počtem retikulocytů (hemolytické anemie,
myelodysplatický syndrom, akutní krvácení, infekce)
24
Vznik anémií
25
26
Genetika srpkovité anémie
27
Malárie a hemoglobinopatie
28
29
Etiologie a dělení anémií
30
Chorobné stavy ze zvýšeného
počtu erytrocytů
Primární polycytémie
Hypervolemie, hypervizkozita krve
Sekundární polyglobulie
kompenzačně při pobytu v horách
u chronických plicních onemocnění
31
Bílé krvinky
Neutrofilní granulocyt
Monocyty
Basofilní granulocyty
Eosinofilní granulocyt
Lymfocyty
32
Diferenciální rozpočet leukocytů
•
•
•
•
•
•
•
Fyziologické hodnoty
Tyče neutrofiní: do 0,05
Segmenty neutrofilní: 0,55 - 0,70
Eozinofily: do 0,05
Bazofily: do 0,01
Monocyty: do 0,07
Lymfocyty: 0,25 - 0,40
33
mechanismy obrany
34
Nespecifická
obrana a
protilátky
35
Řízení specifické imunitní odpověď
36
37
Protilátky a specifická obrana
38
Humorální imunita
39
HLA
• Buňky lidského těla jsou vybaveny různými antigeny. Jsou to určité látky,
nejčastěji glykoproteinové povahy, které vyčnívají z buněčné membrány do
okolí.
• Hlavní antigenní systém se označuje jako MHC (Major Histocompatibility
Complex) – hlavní histokompatibilní komplex; v případě člověka se používá
také označení HLA (Human Leukocyte Antigens).
• Existují dva základní druhy MHC glykoproteinových antigenů - MHC I a
MHC II. třídy
• Komplex genů, který MHC I a II kóduje, se nachází na krátkém raménku 6.
chromosomu.
• MHC I antigeny jsou rozpoznávány cytotoxickými T-lymfocyty
• MHC II antigeny jsou rozpoznávány pomocnými T-lymfocyty
40
Autoimunitní imunopatologické
reakce
• Alergie zprostředkovaná protilátkami třídy IgE –
reakce časné přecitlivělosti I. Typ
• Humorální reakce cytotoxická II. typ
• Humurální reakce s tvorbou imunokomplexů III. typ
• Imunopatologická reakce buněčná IV. typ (pozdní
typ)
• Imunopatologická reakce proti receptorům pro
hormony a mediátory V. typ
41
42
43
44
45
Autoimunitní choroby
• Tkáňově specifické
• Orgánově specifické
46
Defekty imunity
• Nespecifické (komplement,
fagocytóza, MBP)
• Humorální (porucha B-bb.)
• Buněčné zprostředkovaná
imunita
• AIDS
47
Systémy realizující imunitní
(zánětovou) odpověď
Komplement
Leukocyty
Endotel
Plazmatický
koagulační
systém
Krevní
destičky
48
Imunitní reakce, úvodní fáze zánětu
49
Akutní a
chronický zánět
50
Myelodysplatický syndrom
Etiologie:
Poškození genomu kmenové hepatopoetické buňky
Primární, sekundární ( po chemoterapie)
Dg.: cytogenetické vyšetření
51
Vznik leukemického klonu
progenitor
normální
diferenciační
program
Akutní
leukémie
kmenová buňka
Blok diferenciace
Další genetické změny
52
Myeloidní leukemie
Akutní myeloidní leukemie
Chronická myeloidní leukemie
53
Lymfatické leukémie
Akutní lymfoblastická leukémie
Chronická lymfatická leukémie
54
Hodgkinův lymfom (maligní
lymfogranulom)
55
Nehodgkinské lymfomy
Uzlinové formy NHL
Extranodální lymfomy
56
Lymfoproliferativní onemocnění s tvorbou
paraproteinu
(Monoklonální gamapatie)
Makroglobulinemie (Waldenströmova ch.)
Plazmocytom (mnohočetný myelom, Kahlerova
choroba)
57
Srážení krve
58
Koagulační faktory
I
II
III
fibrinogen
VIII
protrombin*
IX
tkáňový tromboplastin X
IV vápník
V proakcelerin
VII prokonvertin*
•
•
XI
XII
XIII
AHF A
Christmas (AHF B)*
Stuart-Prower*
AHF C
Hageman
fibrin stabilizující
Tlumivé faktory:
antitrombin III., alfa2 makroglobulin, alfa1 antirypsin, protein C a S
* vitamín K dependentní faktory (2,7,9,10)
59
1. Vazokonstrikce
60
2. Destičkový trombus
• Omezení vznikajícího trombu:
61
3. Koagulace
62
4. Antikoagulace a fibrinolýza
63
Inhibice srážení krve
65
66
Vyšetřovací metody
APTT
Quickův test
INR
Trombinový čas
Doba krvácivosti
Koncentrace fibrinogenu
D dimery
Hodnocení agregační a adhezivní schopnosti
trombocytů a jejich počtu.
67
Krvácivé stavy
1.Trobocytopenie
2.Trombocytopatie
3.Koagulopatie
4.Vaskulopatie
5. Diseminovaná intravaskulární koagulace
68
Vaskulopatie a trombocytopatie
69
Koagulopatie
Vrozené:
Hemofilie A
Hemofile B
Získané:
při chronických jaterních onemocnění při nedostatku vit. K
70
Hemofilie
71
Koagulopatie
72
73
Seznam použitých zdrojů
•
•
•
•
•
Literatura:
Biologie: Neil A. Campbell, Jane B. Reece
Fyziologická regulace ve schématech: Otomar Kittnar
Pavel Klener: Vnitřní Lékařství
S. Silbernegl: Atlas patofyziologie
74