Obtížnost diferenciální diagnostiky MND a SCM

Diferenciální diagnostika
CSM/ALS
Z.Kadaňka,, LF MU and FN Brno
Z.Kadaňka
Dif.dg of ne
ne--traumatické krční
myelopatie
Může být obtížná:
Není příliš častá
Léčba je problematická
Prognóza není příliš optimistická
Především:intramedulární
tumory,syringomyelie,, hematomyelie,
tumory,syringomyelie
hematomyelie,
kavernomy,, AV malformace, i CSM
kavernomy
Přesto však
Diagnostický proces by měl být včasný a
rychlý
K dosažení příznivější šance dosáhnout
dobrého terapeutického výsledku
Cervikální myelopatiemyelopatie-výskyt:
CSM 23,6%
Spinální tumory 16,4%,
Multiple sclerosis v 9,1% (po MRI 17,8%),
MND 4,1%
(Moore et Blumhardt
Blumhardt,, 1997).
Když přichází pacient s kvaruparézou bez
postižení HN a afázie)
Myslet
na CSM, pak MS, spinální
tumor, MND atd.
Nicméně
Nicméně-- CSM
CSM:: nejde o případy
nemocných s osteofyty páteře, měla
by být přítomna jasná míšní
komprese
! 15% operací „pro CSM“ má jinou
příčinu příznaků
(Clinton et al., 1990).
Před rozhodnutím o operačním
řešení pro CSM
Komprese by měla být jednoznačnájednoznačná- obvykle až
1/3 příčné plochy míchy a často spojená s
hyperintenzitami (není podmínkou )
mJOA škála 15 a méně
! Vyloučit event. další kompresi v jiných částech
páteřního kanálu (Th
(Th a L)
Event. MR mozku k vyloučení jiných chorob
(především tumoru a SM)
Elektrofyziologické testytesty-pokud jsou negativní je
dg CSM pochybná.
K přediagnostikování může dojít
snadno:varování
-retrobulbární neuritida
-dysfágie (!na přední osteofyty tlačící na esofagus)
- hojné fascikulace, zvl. na DKK.
-normální elektrofyziologické testy (SEP,MEP, EMG)
-axonální nebo demyelinizační neuropatie na DKK
- postižení kraniálních nervů, dysartrie nebo afázie
-míšní hyperintenzity bez míšní komprese
SPINÁLNÍ TUMORY
!10% chybí enhancement po gadoliniu
Intramedulární tumory (5
(5--10%
spinálních tumorů) jsou lokalizovány
převážně v C míše
Astrocytomy- u dětí 90%
Astrocytomy90%-- (z intramedulárních tu.), v dospělosti 60%)
Extramedulární
meningeomy (zvl. u žen)
Schwanomy a neurofibromy (ze všech spinálních tumorů.)
ALS/MND
Differenciální diagnóza mezi ALS/MND and SCM
může být těžká
Zvl. v časných stadiích nemoci
(Baek et Dessai,2007).
MR mozku: hyperintenzity v capsula interna ,
hypointenzity na T2WI v motorickém kortexu a
hyperintenzity v BH gyrus precentralis
(Mutsunaga et al., 1997).
Začátek onemocnění ALS
Na končetinách- daleko nejčastěji.
Bulbární - ve 20% .
Respirační - vzácný .
Mozkové funkce, okulomotorika a sfinktery
ušetřeny
Až 15% kognitivní deficit
Kriteria El Escorial
1. Zn. léze 2.MN klinicky, EF nebo
neuropatologicky
2. Zn. léze 1.MN klinicky
3. Progresivní šíření v regionu a pak mimo
něj při chybění jiného onemocnění, které
by příznaky vysvětlilo (kontrola nejpozději
po 6 měsících- spíše dříve)
ALS/MND vs CSM
Hojné fascikulace všude, zvl. na DKK a obličeji
u SCM jen vzácně a obvykle nečetné)
Svalové atrofie (DKK)
Nejsou poruchy čití
!! 25% ALS mají neurčité poruchy čití
Asymetrie příznaků může být matoucí
Odlišný klinický obraz v časných a pozdních
stadiích
Jiný průběh
MMN
MMN s kondukčním blokem
Může napodobit CSM (atrofie na HKK, ale chybí
centrální parézy).
U CSM bez známek periferní neuropatie na DKK
Rozhodující je EMG (bloky vedení na periferních
nervech)
MMN vs ALS: bloky vedení mimo zony úžin a
málo abnormní spontanní aktivity v PV svalech
Kazuistika 1
Pacientka , nar. 1948,
30.5. byla na operaci ptózy víček, potom začaly potíže s
řečí a s polykáním, jídlo se jí zastaví v krku.
3 měsíce hubne.
30.6. měla zápal plic, jednostranný, bez teplot,
RA: Starší bratr pacientky zemřel na vysychání míchy cca
v 50ti letech
Klinicky
zřetelná atrofie jazyka s fascikulacemi, lehká asymetrie
mimiky v neprospěch levé strany, zřetelná dysarthrie,
živý masseterový reflex
HKK i DKK: živé ršo až hyperreflexie, py 0, taxe a metrie
přesná, terminálně lehký int. tremor,
Fascikulace tricepsy na HK, stehna na DK, zřetelná
atrofie FDI bilat. senzibilita neporušena
Pomocná vyšetření:
EMG: Nefrekventní spontánní aktivita
charakteru fi, POV a fascikulací v
bulbárních svalech a IDI bilat, lehce
zvětšené teritorium MUP
Kondukční studie v normě
SF EMG v normě
CT mozku s kontrastem- lehčí
hypoxemické změny v BG bilat.
Sek. stenóza krčního páteřního
kanálu
Pacient nar. 1934
2007 začal zakopávat-trvalo asi měsíc, 3x upadl a poranil
si zuby, rozbil si brýle, pak se stav upravil, zakopávání se
neopakovalo.
1.5.09 se pokoušel vylézt z vany, nemohl dobře ovládat
nohy, ruce byly v pořádku. Nemohl dobře chodit a od té
doby se stav postupně zhoršuje. Před 14 ještě dokázal
posbírat papírky po zemi,nyní to již nedokáže. Chůze je
značně nejistá, ale může jít i bez hole.
Klinicky
lehce omezená hybnost v C úseku, ale nebolestivá
HKK: norm.
DKK: Bez poruch čití. Stoj na patách bilat. lehce slabší,
ze dřepu se zvedá obtížně. Chůze nejistá, nadměrněji
zvedá nohy, tah na různé strany (zcela mírně), možná
bez opory, s oporou jde dobře. 10 m ujde za 6 s/12
kroků.
VI/2010
Chůze je nejistá, musí chodit o holi, doma se opírá o
nábytek, ujde jen několik desítek metrů, nemůže chodit
ven, nemůže chodit po schodech. Má problémy překročit
práh nebo obrubník.
Lehce hypotrofie l. kvadricepsu, zde něco fascikulací,
vpravo jen náznak, jinak na těle fascikulace nezjištěny
(HKK, záda). Bez poruch čití.Stoj na špičkách dobrý, na
patách bilat. slabší, ze dřepu se zvedá obtížně.
MR mozku: Obraz počínajícího komunikujícího
hydrocefalu s méně výraznými toky v akveduktu.
IX/2010
EMG z DKK: nižší amplitudy CMAP n.
peroneus bilat., senzitivní neurogram
v normě. V jehlové EMG výrazná chronická
axonopatie ve všech vyšetřených svalech
DKK prox. i dist. Četné fascikulace.
XI/2015: HKK:nález koreluje s dg MND,
ve srovnání s minulým nálezem přibylo
spontánní aktivity zejména v distálních
svalech HKK.
CSM sledována několik let pro
podezření na ALS
Muž r. 1936
Tandemová stenóza C a L
Polymorbidita (CHOPN, osteoporóza s
frakturami, alk. axonální PNP, nikotin)
Potíže od r. 2005
Pacient odmítal operaci, pak
(2006)přestal chodit
Nakonec operován XII/2006XII/2006laminoplastika,, zlepšena chůze
laminoplastika
Závěr
Diagnóza a dif. dg CSM může být svízelná
Ubikvitární nález spondylózních změn u starší populace
vč. asymptomatických spondylogenních míšních
kompresí
! Na operační indikaci při pouhém nálezu mírné míšní
komprese (15% operací C páteře pro susp. CSM není
oprávněných)
Nutné harmonizovat klinický, elektrofyziologický a
radiologický nález
Často definitnímu rozhodnutí napomůže delší sledování
klinického obrazu
Infilitrace epidurálně o
Hodgkinského lymfomu
Spinal CC-Th
Th-- arachnoidal cystcyst- MR
Spinalní kavernomy
Daleko častěji se nacházejí intrakraniálně
(Zevgaridis D,1999).
Klinicky: míšní komprese nebo
hematomyelie
Léčba je kontraverzní
Dobré jsou výsledky operační ale i
konzervativní léčby
(Kharkar S et al., 2007, Spetzger et al., 1995).
Cervical myelopathymyelopathy- cavernomas
Intraspinálně vzácně
Arachnoidalní cysty
Syringomyelia vs CSM
Syringomyelia could be accompanied by
MS (Waziri et al., 2007).
Diagnosis is no difficult (MRI)
But SCM could be accompanied by
syringomyelia and decompression could
relieve the symptoms (1 case in our
centre).
ATM
Urgent and difficult could be dg in s.c.
acute transverse myelitis
Heterogenic group of many
nosological entities with similar
clinical and paraclinical picture.
picture.
Incidence is estimated 0,10,1-0,5/ 100
000/year
Cervical myelopathy
myelopathy-- transverse
myelitis
Transverse myelitis
Parainfectious (incl. postvaccination)
or infectious ( neuroviral, borreliosis,
salmonelosis),
or other inflammatory entitiesentities- vasculitis,
multiple sclerosis, Sjögren´
Sjögren´s syndrome,
neurosarcoidosis, paraneoplastic myelitis,
myelitis necrotisans, FoixFoix- Alajouanin
syndrome etc.).
ATM
10
10-- 36% idiopatic ATM,
22% first atack of MS
In parainfectious (ATM) the etiological
agent is found scarcely (Harzheim et al., 2004).
Newly hepatitis B virus (Inone et al., 2008)
Vs MS – in MS hyperintensities usually just in one segment
ATM
MR
with gadolinium
Often is necessary to repeat MRI
CSF
CSF-- tbc, lymes borreliosis, syphilis,
mykoplasma, HBsAg).
MRI of the brain (MS)
autoimunne vasculitis,lupus erytomatodes,
Sjögren´
Sjögren
´s syndrome, HIV infection, B12
deficiency.
DSA or MRAg in FoixFoix- Alajouanin syndrom
ATM
50% of ATMATM- monophasic course
Conversion to MS in 44%.
Risk factors of MS: family history,high
EDSS, hyperintensities in brain, oligoclonal
bands in CSF and abnormal IgG (Kellner et al.,
2008)
ATM
Etiologicaly are blaimed also abuse of
amfetamin, heroin (Sahni et al., 2008),
antiparasitic and antimykotic drugs.
mJOA score
Cervical spondylotic myelopathy functional
assessment scale (modified JOA score)
______________________________________
Score
Definition
______________________________________
Motor dysfunciton score of the upper extremities
0 Inability to move hands
1 Inability to eat with a spoon,but able to move hands
2 Inability to button shirt,but able to eat with a spoon
3 Able to button shirt with great difficulty
4 Able to button shirt with slight difficulty
5 No dysfunction
Motor dysfunction score of the lower extremities
0 Complete loss of motor and sensory function
1 Sensory preservation without ability to move legs
2 Able to move legs, but unable to walk
3 Able to walk on flat floor with a walking aid (i,e.,
cane or crutch)
4 Able to walk up and/or down stairs with hand rail
5 Moderate to significant lack of stability, but able to
walk up and/or down stairs without hand rail
6 Mild lack of stability but walks with smooth
reciprocation unaided
7 No dysfunction
Sensory dysfunction score of the upper extremities
0 Complete loss of hand sensation
1 Severe sensory loss or pain
2 Mild sensory loss
3 No sensory loss
Sphincter dysfunction score
0 Inability to micturate voluntarily
1 Marked difficulty with micturation
2 Mild to moderate difficulty with micturition
3 Normal micturition
___________________________________________
Modified from the assessment scale proposed by the
Japanese Orthopaedic Association
Benzel, E.,C., Lancon, J., Kesterson, L.,Hadden, T.: Cervical laminectomy and dentate ligament section for cervical spondylot
spondylotic
ic myelopathy. J.Spin.
Disord., 4, 1991, 286286-295.
Yonenobu, K., Okada, K., Fujiwara, K., Yamashita, K.,Ono,K.: Causes of neurologic deterioration following surgical treatment of cervical myelopathy.
Spine, 11, 1986, 818818-823.
Diagnosis of CMS
Sometimes easy (esp. MR)
Sometimes extreme difficult
Remember:
Educated and concise clinician
Combination of history of the disease, clinical
investigation and suitable choice and timing of
paraclinical tests enable establish the correct
nosological entity ((-ies) and suggest suitable
treatment
Do not rely on the even most sofisticated
paraclinical investigations only.
Komprese kořene C6 vlevo
Komprese kořene C6 vpravo
Míšní komprese C3C3-4 a C4C4-5,
desaxace páteřního sloupce
Masivní výhřez disku C6C6-7
Výhřez disku C6C6-7
AP distance of the spinal canal
He disku C4C4-5, vrozeně široký
páteřní kanál, žádná myelopatie
Dtto v T1 váženém obraze
„Normální“ MR C páteře
Normální krční páteř
Normální krční páteř
Normální C páteř na příčném řezuřezuvidět kořeny
Normální příčné řezy C páteří
Normální C mícha
Lehká míšní komprese
Lehce omezený přední i zadní
subarachnoidální prostor
Tentýž snímek v T1 vážení (omezený
přední i zadní subarachnoidální prostor)
Lehká míšní komprese
Drobné ložisko ve výši C2C2- SM?
Ischemické?, není SCM
LSS
He disku po 4 letech
mírnou míšní kompresí
SCM, objektivně norm. nález,
sporně clumsy hands
Spondylodiscitis L3L3-4 a rozsáhlý
absces Th9Th9-L4 epidurálně dorzálně
a L3L3-4 ventrálněventrálně- po k.l.
Spondylodiscitis L3L3-4 a rozsáhlý
absces Th9Th9-L4 epidurálně dorzálně
a L3L3-4 ventrálněventrálně- po podání k.l.
Spondylodiscitis L3L3-4 a rozsáhlý
absces Th9Th9-L4 epidurálně dorzálně
a L3L3-4 ventrálněventrálně- po k.l.
Spondylodiscitis L3L3-4 a rozsáhlý
absces Th9Th9-L4 epidurálně dorzálně
a L3L3-4 ventrálněventrálně- po podání k.l.
Zástřel (retained missile,
steckschuss, bullit) v páteřním
kanálu L5
Zástřel v páteřním kanálu L5
El Escorial World Federation of Neurology
Criteria For the Diagnosis of ALS
Criteria for the diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis
The diagnoses of ALS requires the presence of:
Signs of lower motor neuron (LMN) degeneration by clinical, electrophysiological or
neuropathologic examination,
Signs of upper motor neuron (UMN) degeneration by clinical examination, and
Progressive spread of signs within a region or to other regions, together with the
absence of:
– Electrophysiological evidence of other disease processes that might explain the
signs of LMN and/or UMN degenerations; and
– Neuroimaging evidence of other disease processes that might explain the
observed clinical and electrophysiological signs.
V epidurálním prostoru
Metastázy: ca
Prostaty
Prsu
Plic
Ledvin
žaludku
Dg :MR, CT, angiografie, scinti,
scinti, biopsie
(vzácně CSF a PET).