Stanovení železa a mědi v jaterní bioptické tkáni

Fe
Cu
Stanovení Fe a Cu v jaterní
biopsii
M.Dastych, M.Číhalová, M.Dastych,jr.
FONS 2014
Stavy spojené s hromaděním
kovových prvků v organismu
hemochromatóza
Fe


hereditární
získaná
talasémie
neefektivní erytropoéza
opakované transfuze
Cu
Wilsonova choroba
Popis souboru
83 pacientů
group I
norm. histology
27
group II
chron. hepatitis
33
group III
cirhosis
10
group IV
hemochromatosis
10
WD-1,2,3
Wilson´s disease
3
Diagnostika Wilsonovy choroby
(N)
S-ceruloplasmin
(N)
S-Cu
dU-Cu
obsah Cu v játrech
mutace genu ATP7B na 13.chromozomu
histologický obraz
netypický
histochemické barvení na měď
málo specifické a citlivé
Copper (Cu)
liver-Cu
[µg/g]
S-Cu
[µmol/L]
S-CLP
[g/L]
52.5±29.4
16.1±5.0
0.35±0.19
58.2±79.9
17.6±6.8
0.39±0.16
247±161 *
24.8±7.2 **
0.54±0.21 NS
60.4±63.5
17.4±5.6
0.42±0.18
WD-1
1442
3.8
0.08
WD-2
1384
7.4
0.15
WD-3
474
4.5
0.13
group I (27) norm.
histology
group II (33) chron.
hepatitis
group III (10) cirhosis
group IV (10)
hemochromatosis
Diagnostika hemochromatózy
S-feritin
[>1000µg/l]
saturace transferinu
[>0,6]
obsah železa v játrech
[>1,9 mg/g]
mutace genu C282Y. . . . . . .
histologický obraz
netypický
histochemické barvení na železo
významně přínosné v rozlišení lokalizace depozit

hepatocyty (HH)

kupferovy buňky (ostatní)
Iron (Fe)
group I (27)
norm. histology
group II (33)
chron. hepatitis
group III (10)
cirhosis
group IV (10)
hemochromatosis
liver-Fe
[mg/g]
S-Fe
[µmol/L]
S-Ferritine
[µg/L]
Trf-satur
[0,00]
0.84±0.74
22.2±9.3
421±437
0.30±0.12
0.93±0.88
26.5±18.5
688±934
0.35±0.19
0.61±0.83
19.4±5.1
163±167
0.30±0.16
3.73±1.93 *
30.1±7.0 NS
966±560 **
0.66±0.20 *
2,2 – 6,3
22,0 – 39,0
171 - 2374
0,40 – 0,95
obsah železa v jaterní tkáni
korelace
S-feritin
r = 0,6573
p < 0,001
saturace
transferinu
r = 0,6878
p < 0,001
obsah železa v jaterní tkáni
hodnocení
železo v sušině jaterní tkáně
< 1,9 mg / g
< 35 µmol/ g
index jaterního železa
(železo v sušině jaterní tkáně [µmol/g] / věk [roky])
< 1,9
Stanovení obsahu železa v jaterní tkáni
„ZLATÝ STANDARD“ ??
Kritika:
 Invazivnost jaterní biopsie
 Nízká reprezentativnost miligramového vzorku
 Špatná korelace s obsahem železa v myokardu
Stanovení obsahu železa v jaterní tkáni
„ZLATÝ STANDARD“ ??
Kritika:
 Invazivnost jaterní biopsie
 Nízká reprezentativnost miligramového vzorku
 Špatná korelace s obsahem železa v myokardu
Fe
Cu
DĚKUJI ZA POZORNOST