TRANSFÚZNÍ SYNDROM DVOJČAT - Centrum pomoci rodinám s

H
F-XC A N GE
H
F-XC A N GE
N
y
bu
to
k
lic
c u-tr a c k
w
.d o
o
Klub dvoj at a více at
.c
m
C
m
o
.d o
w
w
w
w
w
C
lic
k
to
bu
y
N
O
W
!
PD
O
W
!
PD
c u-tr a c k
_______________________________________________________________________________________
TRANSFÚZNÍ SYNDROM DVOJ AT
(Feto-fetální transfúze, TTTS nebo FFFT)
Poznámka: Následující informace jsou poskytovány pro va í informovanost a nemusí nezbytn odrá et
va í konkrétní situaci. Máte-li n jaké obavy ohledn va eho t hotenství, kontaktujte neprodlen va eho
léka e.
Transfuzní syndrom dvoj at je ob asná porucha monochoriální placenty, která zp sobuje,
e jedno z jednovaje ných dvoj at je zasobováno krví mén ne je normální a druhé
naopak více. V placent se vytvo í spole né cévní spojky a to zp sobuje nerovnováhu
v p ísunu ivin a krve mezi ob ma d tmi. Rozli ujeme r zné stupn záva nosti této
poruchy, ale proto e se m e kdykoli b hem t hotenství zhor it, pat í mezi ty ivot
ohro ující. Ní e uvádíme a shrnujeme rozdíly mezi t hotenstvím u jednovaje ných a
dvojvaje ných dvoj at. Transfuzní syndrom m e nastat pouze u jednovaje ných dvoj at
nebo vícer at, pokud dvojice má jednu spole nou (monochoriální) placentu .
Existují dva typy dvoj at:
Dvojvaje ná (dizygotní) – dv vají ka byla oplodn na dv ma spermiemi. Tato dvoj ata
jsou technicky vzato sourozenci, kte í se narodili ve stejný as. Ka dé má v dy svojí
placentu a sv j chorion – plodový obal (bichoriální dvoj ata).
Jednovaje ná (monozygotní) – jedno vají ko je oplodn no jednou spermií. Tato dvoj ata
mají v dy stejné pohlaví a jsou nazývána „identická“ dvoj ata. U t hotenství
jednovaje ných dvoj at je vysoký výskyt komplikací, obzvlá tehdy, kdy proces d lení
prob hne déle ne za 4 dny po oplodn ní. Výsledkem je jedna monochoriální placenta
spole ná pro dv nebo více d tí.
Existují dva typy monochoriálního t hotenství, u kterých m e dojít k transfuznímu
syndromu:
Monochoriální biamniální
Zárodek se náhodn rozd lí mezi 4.-8.dnem po po etí, výsledkem je t hotenství, kdy
dvoj ata mají ka dé sv j vlastní amniový vak (biamniální) a mají spole nou placentu
(monochoriální). V ina t chto t hotenství probíhá bez komplikací. Ale p ibli
15% z
doby trvání t hotenství bude p ísun krve mezi d tmi v nerovnováze a varovné p íznaky
transfuzního syndromu se objeví na ultrazvuku (viz varovné p íznaky ní e). Syndrom se
1
.c
H
F-XC A N GE
H
F-XC A N GE
N
y
bu
to
k
lic
c u-tr a c k
Klub dvoj at a více at
.d o
m
w
o
.c
C
m
o
.d o
w
w
w
w
w
C
lic
k
to
bu
y
N
O
W
!
PD
O
W
!
PD
c u-tr a c k
_______________________________________________________________________________________
e vyskytnout u dvou nebo více d tí u více etného t hotenství jakmile mají d ti jednu
spole nou monochoriální placentu.
Monochoriální monoamniální
Zárodek se náhodn rozd lí mezi 8.-12. dnem po po etí, výsledkem je t hotenství, kdy
ti mají spole nou placentu (monochoriální) a spole ný amniový vak (monoamniální).
Tento typ t hotenství m e být rovn posti en transfuzním syndromem, ale je mnohem
í ho diagnostikovat, nebo d ti mají spole ný amniový vak. Jsou zde také v í obavy,
e budou mít omotanou pupe ní
ru kolem krku. Odhaduje se, e p ibli
50% d tí
zem e na omotanou pupe ní
ru kolem krku. Doporu uje se, aby matky byly ve
24.týdnu t hotenství hospitalizovány a monitorovány 24 hodin denn a do porodu.
Jedním z varovných p íznak transfuzního syndromu dvoj at na ultrazvuku je rozdíl ve
velikosti d tí. Jedno dvoj e (dárce) je omezeno v r stu tím, e dostává mén krve a ivin
ne normáln . Dvoj e-dárce vylu uje málo a má jen málo nebo ádnou plodovou vodu ve
svém amniovém vaku. N kdy mluvíme o tzv.oligohydramnionu.
Naproti tomu se mnohem více krve dostává druhému dvoj eti-p íjemci. Díky spojkám
mezi cévami v placent dojde k propojení krevních ob
a krev nerovnom rn protéká
es dárce a hromadí se u p íjemce, který se nedoká e efektivn této nadbyte né krve
zbavit. Dvoj e-p íjemce asto více vylu uje a vytvá í zvý ené mno ství plodové vody
v amniovém vaku (polyhydramnion).
Spole ná placenta
Jedním z hlavních d vod omezení r stu u dít te je nerovnom rné zásobování dít te
placentou. Dvoj e-dárce m e dostávat z placenty a mén ne polovinu ivin. To je jeden
z d vod pro Organizace pro transfuzní syndrom dvoj at (The Twin to Twin Transfusion
Syndrome Foundation) prosazuje vy et ení ultrazvukem jednou týdn od 16 týdne a do
porodu. Jestli e má dít z placenty málo ivin, v ur itém gesta ním týdnu p estane r st.
Nebude mít pro r st ze spole né placenty dostatek ivin a kyslíku. R st u d tí je
mimo ádn d le itý a je asto podce ován. P ísun krve u transfuzního syndromu rovn
ovliv uje rozdíl ve velikosti u d tí. Transfuzní syndrom je asto kombinován s problémem
nerovnom rného p ísunu ivin ze spole né placenty.
Návrhy lé ebných postup :
Amnioredukce – odstra ování nadbyte né plodové vody kolem p íjemce, které se m e
kolikrát opakovat
Laserová operace – odstraní spojky mezi krevními cévami a odd lí krevní ob hy dvoj at
ve spole né placent laserovým paprskem. Ka dé dít tak dostává krev nezávisle na
druhém. Pro tento zákrok musí být spln na ur itá kriteria na základ ultrazvukového
vy et ení.
Klid na l ku a správná vý iva (vysv tleno ní e, kombinováno s vý e uvedenými
metodami)
2
.c
H
F-XC A N GE
H
F-XC A N GE
N
y
bu
to
k
lic
c u-tr a c k
w
.d o
o
Klub dvoj at a více at
.c
m
C
m
o
.d o
w
w
w
w
w
C
lic
k
to
bu
y
N
O
W
!
PD
O
W
!
PD
c u-tr a c k
_______________________________________________________________________________________
Co m
eme jako rodi e ud lat?
1. Ujist te se, e vá porodník má dost zku eností s vysoce rizikovým t hotenstvím.
2. Ujist te se, e vá porodník provádí co nejd íve je to v t hotenství mo né (do konce
prvního trimestru) ultrazvuková vy et ení k ur ení po tu vn ích plodových obal
(zda je jeden nebo dva). Jsou-li d ti stejného pohlaví, pot ebujete v t, jestli mají
spole nou placentu nebo ka dé svojí. Mají-li spole nou placentu, je velmi d le ité
provád t ultrazvuk ka dý týden. Trvejte na tom, i kdy o toto vy et ení budete
muset opravdu bojovat. Nenechte se odbýt. Jsou-li d ti opa ného pohlaví, jsou v dy
dvojvaje ná a nemohou mít transfuzní syndrom. Ptejte se léka e tak dlouho, dokud
nejste spokojeni a dokud nerozumíte v em jeho odpov dím.
3. Pokud mají d ti spole ný chorion, opravdu o sebe pe ujte. Jednou z mo ností je
ídit se radami Dr. Juliana De Lia, který polo il základy laserové chirurgie tém
ed 20 lety. Doporu uje p idat ke strav proteinové nápoje. Myslí si, e matky
s transfuzním syndromem mohou trp t podvý ivou a navíc je zde problém
s nadbyte nou plodovou vodou kolem dvoj ete-p íjemce. Pití proteinových nápoj
e pomoci vrátit hladinu protein v krvi zp t k normálu. Mnoho en se, poté co
za alo s pitím proteinových nápoj , cítilo lépe. V ina doktor vý ivu zcela
ehlí í. Spolu s pitím proteinových nápoj je doporu ován i klid na l ku. Klid na
ku je definován jako horizontální poloha (nejlépe na levém boku), kdy se vstává
pouze k jídlu, do sprchy, na záchod a na vy et ení k léka i. Poloha na levém boku
sni uje tlak na d lo ní hrdlo a pomáhá zvý it mno ství krve a kyslíku v placent ,
co d tem prospívá.
4. Ujist te se, e vá doktor kontroluje d lo ní hrdlo ka dý týden. Mnoho léka to
také asto p ehlí í. Zkrátí-li se délka hrdla na dva a mén cm, m e být provedena
cerklá (steh na d lo ním hrdle) do a b hem 25.týdne.To zachránilo ji mnoho
hotenství. Laserový zákrok m e být proveden je
po cerklá i, ale jen do
26.týdne t hotenství.
5. Objeví-li se p íznaky transfuzního syndromu nebo náhle zaznamenáte zv ení
objemu svého b icha, neprodlen ádejte sch zku s odborníkem-specialistou, který
navrhne mo nosti lé by. Zeptejte se, co si myslí o laserové operaci a zda je vhodná
ve va em p ípad . Znovu opakujeme, e ne není odpov . Organizace TTTS
Foundation také doporu uje kontaktovat laserového odborníka p ímo, abyste získali
esné a aktuální informace p ímo od doktora, který takové operace provádí (v R
mají s t mito operacemi zku enost v Hradci Králové a v Praze u Apoliná e).
6. Prostudujte a pochopte problematiku týkající se placenty a transfuzního syndromu.
Výslovn se zam te na tyto ukazatele: rozdíly ve velikosti d tí, obvod va eho
icha, mno ství plodové vody kolem ka dého dít te, poloha placenty v d loze,
Dopplerovské vy et ení a d lo ní hrdlo.
3
.c
H
F-XC A N GE
H
F-XC A N GE
N
y
bu
to
k
lic
c u-tr a c k
Klub dvoj at a více at
.d o
m
w
o
.c
C
m
o
.d o
w
w
w
w
w
C
lic
k
to
bu
y
N
O
W
!
PD
O
W
!
PD
c u-tr a c k
_______________________________________________________________________________________
Varovné p íznaky transfuzního syndromu u dvoj at
- nápadn se zv ující d loha
- voda v t le jednoho nebo obou dvoj at (srde ní selhání - vodnatelnost)
- jedna placenta
ti stejného pohlaví
- nesoulad v r stu, d ti rostou ka dé jiným tempem
íli mnoho plodové vody v jednom amniovém vaku a p íli málo ve druhém
- v 16.-26. týdnu t hotenství neúm rn velké b icho (30 cm a více)
- Dopplerovské vy et ení u d tí bez diastolického a reverzního toku v cévách
lo ní hrdlo se zten uje a zkracuje na 2 cm a mén
- náhlý váhový nár st nebo otoky u matky
Organizace pro transfuzní syndrom (TTTS Foundation) tvrdí, e bez lé ebného postupu by
se po et úmrtí u dvoj at s transfuzním syndromem od poloviny t hotenství (16.-26.týden)
pohyboval kolem 80 ze 100, v inou jako d sledek p ed asného porodu. ím pozd ji se
syndrom vyvine, tím v í ance na dono ení d ti mají. Vá o et ující léka by m l být tím
nejlep ím zdrojem informací ohledn va í osobní situace a m e s vámi podrobn
projednat, jak tuto situaci zvládnout. Ale pamatujte, e kone né rozhodnutí o va ich
tech je VA E.
Slovní ek u itých pojm :
Biamniální dvoj ata: dvoj ata, která se vyvinula v samostatných amniových vá cích. Mohou být jak
dvojvaje ná, tak jednovaje ná.
Bichoriální dvoj ata: dvoj ata, která se vyvinula v samostatných chorionech.
Dizygotní dvoj ata: dvoj ata , která se vznikla ze dvou samostatných vají ek
Vícer ata: troj ata, ty ata, pater ata a vícer ata
Vodnatelnost: stav zp sobený abnormálním hromad ním serózní tekutiny v tkáních a t lních dutinách
Monoamniální dvoj ata: dvoj ata, která se vyvinula v jednom amniovém vaku.Tato dvoj ata jsou v dy
jednovaje ná.
Monochoriální dvoj ata: dvoj ata, která se vyvinula v jednom chorionu. Tato dvoj ata jsou v dy
jednovaje ná.
Monozygotní dvoj ata: dvoj ata, která vznikla z jednoho vají ka.
Oligohydramnion: sní ené mno ství plodové tekutiny v amniovém vaku
Polyhydramnion: zvý ené mno ství plodové tekutiny v amniovém vaku
Plodová voda: irá a vodnatá tekutina
Transfuzní syndrom dvoj at: vzniká z abnormalit placenty v t hotenství jednovaje ných dvoj at.
Následkem je nerovnom rný p ísun krve cévními spojkami ve spole né placent . (podle TTTS
Foundation)
Zygota: oplodn né vají ko
Podle materiál Lyndy P. Haddon, zpracovala Mgr. Klára Rulíková
Vydal : Klub dvoj at a více at - Centrum pomoci rodinám s d tmi z více etných porod
Matou ova 18, 150 00 Praha 5
Tel :251 680 151, e-mail: [email protected]
www.dvojcata.cz
4
.c