PDF file

Registr pacientů RESET
(REgistr SElárních Tumorů)
Cushingův syndrom
export dat k 11.6.2013
Celkově obsahuje registr RESET
103 pacientů, jimž byl
diagnostikován Cushingův syndrom
30 pacientů s jiným typem
Cushingova syndromu
Ektopický Cushingův syndrom N=9
6 pacientů nemá
uveden typ
syndromu
Periferní Cushingův syndrom-adenom
nadledviny N=14
67 pacientů s centrálním
Cushingovým
syndromem, kteří budou
podrobeni detailní analýze
Periferní Cushingův syndrom-bilaterální
hyperplazie nadledviny N=6
Periferní Cushingův syndrom-karcinom
nadledviny N=1
Pohlaví pacientů
N = 67
20.9%
Ženy, N=53
Muži, N=14
79.1%
Mezi pacienty s hypofyzárním cushingovým syndromem dominují ženy.
Velikost adenomu
N = 67
Typ adenomu
Maximální rozměr
adenomu
7%
10%
N
16%
67%
Průměr
7.9 mm
Medián
5 mm
Min – Max
Mikroadenom, N=44
Makroadenom, N=11
Adenom nezjištěn, N=7
Nevyplněno, N=5
39
1-30 mm
Charakteristika adenomu
% pacientů
N = 67
0
10
Cystické změny v adenomu
9.0
6.0
Dotyk se zrakovou dráhou
20
30
40
50
N=6
N=4
Parasellární propagace vlevo
4.5
N=3
Elevace zrakové dráhy
4.5
N=3
3.0
Parasellární propagace vpravo
N=2
Šíření do třetí mozkové komory
1.5
N=1
Intrasfenoidální propagace
1.5
N=1
Šíření do kavernozního splavu
0.0
N=0
Věk pacienta při diagnóze
N = 67
Věk při diagnóze
80
Věk při dg
N
60
40
67
Průměr
40.5
Medián
40
Min – Max
25.4
25.4
19-71
22.4
20.9
20
Věk při diagnóze
4.5
4.0
1.5
Věk (roky)
+
81
0
71
-8
0
61
-7
0
51
-6
0
41
-5
0
-4
31
<=
30
0
Zastoupení jednotlivých
příznaků onemocnění1
% pacientů
N = 67
0
Obezita, přírůstek hmotnosti
Měsícovitý obličej
Slabost, únavnost
Hirsutismus
Buffalo hump
Pletora
Strie
Poruchy menstruačního cyklu
Akumulace tuku supraklavikulárně
Hematomy, sufuze
Otoky
Vypadávání vlasů
Bolesti hlavy
Letargie, deprese
Bolesti zad
Atrofie kůže
Akné
Pokles libida, poruchy potence
Recidivující infekce
Jiné
20
40
60
80
100
74.6
71.6
41.8
40.3
38.8
38.8
38.8
34.3
31.3
31.3
31.3
14.9
13.4
13.4
11.9
9.0
7.5
6.0
6.0
1
Každý pacient mohl mít více
příznaků onemocnění.
35.8
Poruchy menstruačního cyklu se vyskytly u 43.4 % žen
Příznaky onemocnění
N = 67
Příznaky první zpozoroval
Lékař
1%
Lékař
48%
51%
Endokrinolog
Internista
Praktický lékař
Kardiolog
Lékař MR a CT pracovišť
Jiný
Celkem
0%
Lékař, N=34
Pacient, N=32
Nevyplněno, N=1
N
13
9
7
1
1
3
34
Doba sledování
N = 67
Doba sledování pacienta od diagnózy
60
Doba
sledování
(měsíce)
44.8
N
40
25.4
19.4
20
le
t
le
t
ž
10
10
ne
až
dé
le
5
2
a
2
5
le
t
le
t
0
do
Průměr
77.6
Medián
73
Min – Max
10.4
67
0-225
Volný močový kortizol – vstupní
hodnoty
N = 67
Násobek normy UFC
60
Násobek
normy UFC
38.8
40
N
41
Průměr
5.5
Medián
3.1
Min – Max
16.4
20
10.4
6.0
7.5
4.5
7.5
3.0
3.0
3.0
ám
o
+
N
ez
n
5.
01
.0
0
-5
.5
0
4.
51
-4
.0
0
4.
01
-4
.5
0
3.
51
-3
.0
0
3.
01
-3
.5
0
2.
51
-2
.0
0
-2
2.
01
1.
51
1.
50
0
<=
1.1 – 24.5
38% pacientů buď nemá
uvedenu hodnotu volného
močového kortizolu nebo
horní hranici normy.
Zastoupení typů léčby
Typ léčby
N = 67
1
Počet
pacientů
% pacientů
0
20
56
Reoperace
4
Ozáření Leksellovým gama nožem
8
Ozáření Leksellovým gama nožem doplněné
medikamentózní léčbou
12
Medikamentózní léčba
18
Operace nadledvin
1
1.5
Bez léčby, jen observace
1
1.5
Nemocný léčbu odmítnul/odložil
1
1.5
dva pacienti byli operováni již před prvním přijetím na pracoviště
60
80
100
83.6
Operace
1Další
40
6.0
11.9
Celkově ozářeno 20
(29.9% ) pacientů
17.9
26.9
Léčebné epizody
počet pacientů
0
10
20
1. léčebná epizoda
40
50
2. léčebná epizoda
3. léčebná epizoda
30
6
2
4. léčebná epizoda 1
2 2
4
5
2
3
5
50
2
60
3
7
11
10
Všichni pacienti, kteří měli operaci až jako
druhou epizodu, byli v první epizodě
předléčeni medikamentózně.
1
2
5. léčebná epizoda 1
Operace
Reoperace
Ozáření Leksellovým gama nožem
Ozáření Leksellovým gama nožem doplněné medikamentózní léčbou
Medikamentózní léčba
Operace nadledvin
Nemocný léčbu odmítnul/odložil
Bez léčby, jen observace
Tři pacienti nemají zadanou žádnou léčebnou epizodu
Operace (reoperace) hypofýzy –
léčba a nežádoucí účinky
Přístup k hypofýze
Nežádoucí účinky1
N = 61
(56 operací a 5 reoperací, 1 pacient měl dvě reoperace)
% epizod
0
96.7%
10
20
9.8
9.8
9.8
8.2
Deficit STH
Hypogonadismus
Likvorea
Trvalý diabetes insipidus
Meningitida
Zhoršení visu
Transnasálně, N=59
Subfrontálně, N=2
Jiné
50
18.0
Hypotyreosa
Peroperační krvácení
40
26.2
Hypokortikalismus
3.3%
30
3.3
1.6
1.6
11.5
Každá epizoda mohla mít více nežádoucích účinků
onemocnění. Celkem se vyskytly nežádoucí účinky u
34 ze 61 (tj. 55.7%) pacientů, kteří podstoupili
operaci.
1
Odoperování adenomu
N = 561
33.9%
Ano, N=19
Ne, N=37
66.1%
Za odoperování adenomu, je považováno, pokud pacient po operaci (po níž
nenásledovala reoperace či ozáření) byl vyšetřen MR a nebyl u něj zjištěn adenom.
1Pouze
operovaní pacienti
Volný močový kortizol – v průběhu
léčby
0%
1. léčebná epizoda
2. léčebná epizoda
20%
40%
60%
56.7%
80%
43.3%
50.0%
50.0%
100%
N=30
N=14
3. léčebná epizoda
62.5%
37.5%
N=8
4. léčebná epizoda
62.5%
37.5%
N=8
5. léčebná epizoda
100.0%
Nad horní hranicí normy
V normě
N=1
Výsledky léčby
N = 67
Minimální hodnota UFC v průběhu sledování
10.4%
35.8%
Nad horní hranicí normy (N=7)
V normě (N=36)
53.7%
Neznámo (N=24)
Periferní Cushingův syndrom
adenom nadledviny
N = 14
Věk při dg
N
7.1%
14
Průměr
48.4
Medián
53
Min – Max
22-71
1 pacient s adenomem nadledvin nemá
92.9%
zadanou žádnou léčebnou epizodu.
Ostatních 13 bylo operováno. Jeden z
Ženy, N=13
Muži, N=1
těchto 13 byl předléčen medikamentózně a
teprve ve druhé léčebné epizodě byl
operován. Všichni ostatní byli operováni v
první léčebné epizodě.