„PROČ TO VYŠETŘOVAT KDYŽ TO NIKDY NA NIČEM NESVÍTÍ?!“

„PROČ TO VYŠETŘOVAT KDYŽ
TO NIKDY NA NIČEM NESVÍTÍ?!“
Ondřej Souček
Ústav klinické imunologie a alergologie
FN Hradec Králové
2 / 2016
• Chlapec, 2 roky, abnormální hodnoty krevního obrazu
• FCM vyšetření pro susp. AL (B-ALL?)
• KD (komplikovaný odběr) i PK
FCM NÁLEZ:
KD
PK
ZNAKY NEZRALOSTI?
CD34-, HLA-DR-, cTdT-, CD38+(slabě)
NEUTROFILY
BLASTY
B LYMFOCYTY
T LYMFOCYTY
MONOCYTY
B – ALL?
• B – liniové znaky negativní:
• cCD79a-, CD19-, CD20-, CD10-, cCD22-, sCD22-,
cIgM-, kappa-, lambda-
T – ALL?
• T – lymfoidní znaky negativní:
• cCD3-, sCD3-, CD2-, CD5-, CD7-, CD4+(slabě), CD8• αβ TCR-, γδ TCR-
AML?
• Myeloidní znaky:
– Pozitivní: CD117+, CD33+(slabě)
– Negativní: cMPO-, CD13-, CD11b-, CD15-, CD64-, CD14-
VZÁCNÉ LEUKEMIE?
• Leukemie z dendritických
buněk (BPDCN)
(CD123-, CD4+(slabě), CD56-, CD45RA-)
• Bazofilní linie? (CD203c-)
EXPRESE TROMBOCYTÁRNÍCH ZNAKŮ
CD41 – Integrin α2b, významný pro interakci trombocytů s thrombinem, fibrinogenem …
CD42a – Glykoprotein 9, receptor vWF
CD61 – integrin β3, aktivace a agregace vazbou přes fibrinogen, fibronectin, vWF
EXPRESE TROMBOCYTÁRNÍCH ZNAKŮ
CD63 – lysozomální glykoprotein typu TM4SF, aktivace trombocytů
CD31 – Imunoglobulin, interakce tromobocytů s endotelem
EXPRESE TROMBOCYTÁRNÍCH ZNAKŮ
CD9 – glykoprotein (TM4SF), spouští aktivaci a agregaci trombocytů
CD235a – Inhibitor hemaglutinace a hemolýzy, determinanta MNS skupin
CYTOPLASMATICKÉ STANOVENÍ
Megakaryoblastická AML?
• PK: cca 30% leukemické blasty s fenotypem:
CD45+(slabě), CD34-, CD117+(slabě), CD33+,
CD38+(slabě), CD36+, CD71+, glykoforins abnormální koexpresí znaku CD4+(slabě)
• Exprese megakaryocytárních znaků:
CD41+, CD42a+ (++), CD61+, CD63+,
CD9+(slabě), CD31+, cCD41+, cCD61+,
(CD40L-)
• SP: cca 2% blasty stejného fenotypu
POZOR NA PŘESVIT
PŘESVIT
POZITIVNÍ EXPRESE
• 2 / 2015
• Žena, 71 let, přijata do FNHK pro dušnost, únavu a bolest
na hrudi
• Krvácivé projevy a průjmy
• V KO leukocytopenie, trompocytopenie, hemoglobin
• V dif. přes 20% blastů
susp. AL
FCM NÁLEZ:
• V KD cca 10% blastů
• V PK cca 25% blastů
KD
PK
ONKOLOGICKÁ ONEMOCNĚNÍ U DĚTÍ
AMKL U DĚTÍ
• 40% ca onemocnění u dětí
hemopetický původ
(20% ALL, 8% HL, 7% NHL, 5% AML)
• 15 – 20% dětských leukémií
AML
• Dětské leukémie v ČR: 5 / 100 000 za rok
(65x ALL, 15x AML, 3x MDS, 1x CML)
(700 – 800 dětí AML / rok v USA)
• Cca 8% (4 – 15) dětských AML
AMKL
(1% u dospělých), často asociováno s Downovým
syndromem (56x vyšší riziko)
5-LETÉ PŘEŽITÍ
cca 20% v roce 1975…
DĚKUJI ZA POZORNOST!