docDilatační - Ústav patologické fyziologie
download 
Stížnost Transkript
Dilatační - Ústav patologické fyziologie
KARDIOMYOPATIE, Martin Vokurka KARDIOMYOPATIE (KMP) Ústav patologické fyziologie Martin Vokurka, Pavel Maruna Neoficiální studijní materiál 1 2 KARDIOMYOPATIE, Martin Vokurka Primární onemocnění myokardu s poruchou srdeční funkce * dilatační *hypertrofická * restrikční Neoficiální studijní materiál 3 KARDIOMYOPATIE, Martin Vokurka KMP = chronická porucha myokardu s abnormální komorovou funkcí i morfologií Patogeneze: “univerzální” reakce srdečního svalu na různá noxa → zánět, hypertrofie, degenerace, nekróza, fibróza → akumulace lipidů, glykogenu, amyloidu… Lipoidní depozita v myokardu Neoficiální studijní materiál 4 KARDIOMYOPATIE, Martin Vokurka KMP Primární: Genetické faktory, horší prognóza (je třeba vyloučit ischemii, hypertensi, vrozené + získané srdeční vady) Neoficiální studijní materiál 5 KARDIOMYOPATIE, Martin Vokurka KMP Sekundární: infekční bakteriální virové (coxsackie) rickettsia mykotické parasitární (Chagas dis.) toxické (alcohol, Co, narcotics, psychofarmacs, adriamycin, prokainamid) endocrinní / metabolické (↓T4, ↑T4, ↑GH, uremia, Fe, ↓vit.B1, K, Mg) alergie, autoimunita (imunokomplexy, SLE, sarkoidosa…) Neoficiální studijní materiál 6 KARDIOMYOPATIE, Martin Vokurka KMP Dilatační • destrukce svalových vláken • dilatace bez hypertrofie Neoficiální studijní materiál 7 KARDIOMYOPATIE, Martin Vokurka KMP Hypertrofická • asymetrická hypertrofie • obstrukce výtokové části LK Neoficiální studijní materiál 8 KARDIOMYOPATIE, Martin Vokurka KMP Restrikční • subendokard. fibróza • arytmie Neoficiální studijní materiál KARDIOMYOPATIE, Martin Vokurka Neoficiální studijní materiál 9 KARDIOMYOPATIE, Martin Vokurka Dilatační KMP dilatace všech oddílů srdce se sníženou kontraktilitou Postižena systolická funkce nízká ejekční frakce vysoký reziduální objem v komoře vysoký tlak v komoře a jeho zpětná propagace snížený tlak při systole a arteriální hypotenze Neoficiální studijní materiál 10 KARDIOMYOPATIE, Martin Vokurka Dilatační KMP Příznaky jsou typické pro srdeční selhání, a to jak příznaky nízkého srdečního výdeje, tak městnání Časté jsou rovněž arytmie a tromboembolické komplikace Relativní insuficience chlopní - regurgitace Neoficiální studijní materiál 11 KARDIOMYOPATIE, Martin Vokurka Dilatační KMP Příčiny: •genetické poruchy (cytoskeletální proteiny, myopatie…) – 30-50 % •intoxikace (alkohol, cytostatika, kobalt, drogy…) •metabolická onemocnění •autoimunitní postinfekční mechanismy (následky virové myokarditidy, např. Coxsackie) •další… Neoficiální studijní materiál 12 KARDIOMYOPATIE, Martin Vokurka Neoficiální studijní materiál 13 14 KARDIOMYOPATIE, Martin Vokurka Dilatační KMP Neoficiální studijní materiál KARDIOMYOPATIE, Martin Vokurka Neoficiální studijní materiál 15 KARDIOMYOPATIE, Martin Vokurka Hypertrofická KMP abnormální hypertrofie myokardu, zejména některých oblastí (LK, oblast septa – subaortální stenóza) bez zřetelného hypertrofického stimulu Normální systolická funkce Narušováno vypuzování krve z LK v důsledku obturace výtokové části Narušeno je plnění komory, diastolická dysfunkce (stoupá nitrokomorový diastolický tlak) Neoficiální studijní materiál 16 KARDIOMYOPATIE, Martin Vokurka HKMP Neoficiální studijní materiál 17 KARDIOMYOPATIE, Martin Vokurka Hypertrofická KMP Příznaky: •náhlá smrt (mladí, sportovci) – • arytmie, palpitace • poruchy vyprazdňování komory – synkopa • poruchy prokrvení myokardu - ischemické bolesti • dušnost při zvýšeném plnícím tlaku (diastolické selhání) Neoficiální studijní materiál 18 KARDIOMYOPATIE, Martin Vokurka Příčiny HKMP • porucha sarkomery v důsledku mutace různých genů – aktinu, myosinových těžkých řetězců, tropomyosinu… • až v 90 % AD dědičnost – vyšetřit příbuzné! • výskyt až 1:500 • dále např. střádavé choroby (Fabry), Friedreichova ataxie… Neoficiální studijní materiál 19 KARDIOMYOPATIE, Martin Vokurka 20 Restrikční KMP snížená poddajnost srdce a narušená dilatace snížená náplň v diastole + zvýšený EDP systolická funkce a EF normální Příznaky: městnání + nízký SV arytmie Neoficiální studijní materiál 21 KARDIOMYOPATIE, Martin Vokurka Restriktivní KMP eosinophil fibrillar structures in myocardial interstitium Neoficiální studijní materiál KARDIOMYOPATIE, Martin Vokurka Příčiny RKPM infiltrace myokardu amyloidóza, hemochromatóza, sarkoidóza ozáření aj. subendokardiální fibróza Neoficiální studijní materiál 22 KARDIOMYOPATIE, Martin Vokurka Další KMP • stresová • arytmogenní KMP (dysplazie) pravé komory Neoficiální studijní materiál 23 KARDIOMYOPATIE, Martin Vokurka Stresová KMP – sy zlomeného srdce, tako tsubo • neischemická KMP s náhlým ztenčením části svaloviny srdečních komor a poruchou jejich kontraktility – v oblasti hrotu • při kontrakci se oblast apexu paradoxně balonovitě vydouvá, zatím u bazí dochází k zúžení • připomíná japon. past na chobotnice – tako tsubo • popsáno poprvé v r. 1991 • spíše vzácné, odhad 12 000 v USA/rok Neoficiální studijní materiál 24 25 KARDIOMYOPATIE, Martin Vokurka Změny na srdci při stresové KMP http://en.wikipedia.org/wiki/Takotsubo_cardiomyopathy tako = chobotnice tsubo = nádoba Neoficiální studijní materiál KARDIOMYOPATIE, Martin Vokurka Klinická charakteristika stresové KMP • postihuje větš. ženy po menopauze po emočním nebo fyzickém stresu – „zlomené srdce“ • akutní, náhlé, závažné příznaky – dušnost až plicní edém, změny na ekg, poruchy rytmu, bolest na hrudi… - charakter náhlé srdečního záchvatu • nejsou známky zúžení koronární tepen ani výrazné rizikové faktory ICHS • riziko ruptury komory („puklé srdce“) • obv. spontánně ustoupí za dny či týdny Neoficiální studijní materiál 26 KARDIOMYOPATIE, Martin Vokurka Faktory spojené se stresovou KMP Neoficiální studijní materiál 27 KARDIOMYOPATIE, Martin Vokurka Teorie vzniku stresové KMP • působení nadměrného množství katecholaminů • přechodné mnohočetné vazospasmy • proč častěji ženy ? proč je postižen převážně hrot ? Neoficiální studijní materiál 28 KARDIOMYOPATIE, Martin Vokurka Kazuistika • 65 letá žena po účasti na pohřbu • náhle vzniklá bolest za sternem (8/10), bez iradiace, dušná • TK 106/50 s další tendencí k poklesu • saturace Hb 89%, poslechově i rtg městnání na plicích, zvýšená náplň krčních žil (L i P selhávání) • SF 112/min, změny v ST segmentu na ekg • laboratorní vyš. – vzestup kardiálních enzymů Neoficiální studijní materiál 29 KARDIOMYOPATIE, Martin Vokurka Kazuistika • katetrizace koronárních tepen – bez jakéhokoliv zúžení • plicní tlak v zaklínění – 19 mm Hg • střední tlak v AP – 25 mm hg • tlak v pr.síní – 9 mm Hg • echokardiografie – rozsáhlá hypokineze antorolaterálně, apikálně a diafragmaticky, EF 25 % Neoficiální studijní materiál 30 KARDIOMYOPATIE, Martin Vokurka Arytmogenní dysplazie pravé komory • progresivní ztráta myocytů s náhradou tukovou a fibrózní tkání • postižena je převážně P komora, ale změny i na LK • popsány mutace v desmosomálních proteinech • arytmie, ztráta vědomí, náhlá smrt Neoficiální studijní materiál 31 32 KARDIOMYOPATIE, Martin Vokurka Myokarditida Etiologie: infekce + (auto)imunita - revmatická horečka difterie streptokoky mycoplasma salmonelóza Weilova nemoc (leptospirosis) rickettsia chřipka !!, polio, parotitis, CMV Chagasova nemoc (Trypanosoma crusii) systémová onemocnění pojivové tkáně imunokomplex. vaskulitidy Fiedlerova idiopatická myokarditida (virová ?) Neoficiální studijní materiál 33 KARDIOMYOPATIE, Martin Vokurka Myocarditis Příznaky: ♥ asymptomatický průběh ♥ bolest na hrudi, dyspnoe, palpitace ♥ arytmie ♥ srdeční selhání ♥ EKG: variabilní nálezy (PQ int., ST-T, bloky), “myokarditická křivka” Diagnóza: obtížná – echocardiografie… Neoficiální studijní materiál 34 KARDIOMYOPATIE, Martin Vokurka Myokarditida Neoficiální studijní materiál 35 KARDIOMYOPATIE, Martin Vokurka Myokarditida Prognóza: zotavení / srdeční selhání / latentní vývoj dilatované KMP Neoficiální studijní materiál Konec
Podobné dokumenty
Slovo prezidenta! Pozvánka na Poreč
a křečovitě se drží svých funkcí. Překvapivě
s tím kontrastuje zřetelný a deklarovaný
nezájem tvůrců i posluchačů různých nepravd
nebo polopravd si to s těmi nahoře vyměnit.
Nehořekuji, neútočím an...
Hematopatologie
• primární = maligní lymfomy
– nádory z lymfocytů (x mohou primárně vznikat i mimo
uzliny – GIT, kůže … - tzv. extranodální lymfomy)
stažení - Radiologická společnost ČLS JEP
koordinátor akce................ Ing. Josef Tramba, tel.: 604 222 361,
e-mail: [email protected]
organizační zajištění........ Jana Řehořová, Contour s.r.o.
tel.: 602 386 684, e-mail: contou...
masáž
přítele po ramenou. Naučte se kultivovanému dotyku. Vyjadřujte
svůj cit dotykem! Naučte se masáž! Nemyslím tím, abyste se stali
profesionálními maséry. Naučte se masáž sami pro sebe a pro své
blíz...
Porodnická analgezie a anestezie v České republice minulost
Embolie plodovou vodou
Amniotic Fluid Embolism Register (USA)
The United Kingdom Amniotic Fluid Embolism Register (UK)
On-line videokonference pořádána Centrem pro edukaci a výzkum Abbott
